Dados do Trabalho

Título

Atrofia cortical posterior precedida por epilepsia de difícil controle: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A atrofia cortical posterior (ACP) é uma síndrome neurodegenerativa rara e, geralmente, é uma forma atípica da doença de Alzheimer (DA). É caracterizada por disfunções progressivas na capacidade de processamento visuoespacial, além de apraxia gestual e síndromes de Bálint e de Gerstmann. A associação da ACP com epilepsia de difícil controle não é comum.

Objetivos

Relatar um caso de ACP em paciente com antecedente de epilepsia de difícil controle.

Delineamento e Métodos

Homem de 55 anos, 11 anos de escolaridade, apresenta quadro de epilepsia de difícil controle há 10 anos e piora das crises nos últimos 2 anos. Há pelo menos 5 anos, relata déficits cognitivo-comportamentais insidiosos e progressivos, com comprometimento funcional. Em uso de levetiracetam 2000 mg/dia, fenitoína 400 mg/dia, escitalopram 10 mg/dia e de clobazam 10 mg/dia. Os pais são primos de 1º grau, com história materna de demência, além de 6 casos de demência pré-senil em família paterna. Ao exame clínico, não haviam alterações de pares cranianos, nem déficits neurológicos focais. Não foram identificados sinais de parkinsonismo, de ataxia ou de dismetria.

Resultados

O Mini-Exame do Estado Mental demonstrou discreto prejuízo da eficiência cognitiva global, com 24/30 pontos. A pontuação do paciente no Questionário de Atividades de Vida Diária de Pfeffer foi 7/30, indicando comprometimento funcional leve. A memória episódica estava preservada, mas havia apraxia gestual, simultagnosia, agrafia de superfície, acalculia e ataxia óptica. Ressonância estrutural do encéfalo mostrou pronunciada atrofia em regiões parieto-occipitais. Assim, o quadro clínico-radiológico é compatível com o diagnóstico de ACP. Por sua vez, a análise do líquor, além de descartar causas inflamatórias e infecciosas, indicou amiloidose isolada (proteínas: beta-amiloide de 284,34 pg/mL, tau de 270,74 pg/mL e tau fosforilada de 16,7 pg/mL), sugerindo continuum biológico de DA. Iniciado tratamento com donepezila, com boa resposta clínica.

Conclusões/Considerações Finais

Este relato demonstra uma possível associação entre epilepsia de difícil controle e ACP. Contudo, devido à raridade da ACP e à dificuldade de se realizar esse diagnóstico, ainda não há esclarecimentos sobre a eventual vinculação fisiopatológica entre epilepsia de difícil controle, amiloidose cerebral e ACP. Portanto, mais estudos são necessários para gerar informações úteis sobre o suposto mecanismo dessa interação, possibilitando o desenvolvimento de tratamentos mais específicos.

Palavras Chave

Atrofia Cortical Posterior; Epilepsia de difícil controle; Doença de Alzheimer atípica.

Área

Clínica Médica