Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE MAURIAC: RELATO DE CASO DE UMA RARA COMPLICAÇÃO DO DIABETES MELLITUS TIPO 1

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Mauriac é uma complicação rara do diabetes mellitus tipo 1 (DM1) mal controlado. Foi descrita pela primeira vez em 1930, por Pierre Mauriac. A doença acomete com mais frequência crianças e adolescentes, manifestando-se clinicamente por hepatomegalia secundária ao acúmulo de glicogênio e déficit de crescimento, decorrentes dos altos níveis glicêmicos. Outras características incluem puberdade tardia, fácies cushingoide e alterações laboratoriais demonstrando controle glicêmico inadequado, aumento de transaminases e hipercolesterolemia. Pode acometer demais faixas etárias, embora nem sempre com o espectro de alterações descritas, dificultando o diagnóstico.

Objetivos

O presente relato possui como objetivo descrever um caso de Síndrome de Mauriac na infância e evidenciar a possibilidade de diagnóstico diferencial da síndrome em crianças portadoras de DM1. Sua relevância científica reside na escassez de casos descritos na literatura. Na prática médica, o conhecimento acerca da síndrome é pertinente na medida em que muitos casos são subdiagnosticados, o que impossibilita o tratamento precoce.

Delineamento e Métodos

Paciente do sexo masculino, 11 anos, diagnosticado com DM1 há 6 anos, sob uso irregular de insulina, apresentando hepatomegalia volumosa, desnutrição grave e déficit pôndero-estatural. Os exames laboratoriais demonstraram hemoglobina glicada de 16%, glicosúria ++++, glicemia capilar de 211 mg/dL, elevação de enzimas hepáticas e altos níveis de colesterol total e triglicerídeos. Após investigações visando excluir demais etiologias, e, confirmado o quadro de hepatomegalia por ultrassom, o paciente foi transferido para hospital de referência pediátrica, onde optou-se pela não realização de biópsia hepática. O diagnóstico de Síndrome de Mauriac foi estabelecido com base nos sinais clínicos e laboratoriais, instituindo-se o tratamento com terapia insulínica intensiva, controle dietético e prática de atividade física controlada, além de seguimento com endocrinologista pediátrica.

Resultados

Não se aplica.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de rara e cada vez menos frequente devido aos avanços no tratamento da DM I, a hipótese de Síndrome de Mauriac deve ser levantada em pacientes com DM1 descompensado na vigência de atraso de crescimento e o médico deve ficar atento aos outros sinais da doença. O diagnóstico precoce é essencial, sobretudo por possuir potencial reversível, se corretamente identificada e tratada.

Palavras Chave

Síndrome de Mauriac, Diabetes Mellitus tipo I, Glicogenose hepática.