Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE: FORMA LOCALIZADA COM PSEUDOTUMOR ORBITAL – RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Introdução: Granulomatose com poliangiite (GPA) conhecida também como granulomatose de Wegener é uma vasculite pauci-imune caracterizada pela tríade de acometimento do trato respiratório superior, pulmão e os rins, mas pode acometer qualquer órgão ou sistema. Pode ser classificada de acordo a sua apresentação clínica em forma localizada, sistêmica inicial, generalizada, grave e forma refratária. O diagnóstico é clínico, histopatológico e laboratorial com presença dos auto-anticorpos característicos. O tratamento é realizado através de terapia imunossupressora.

Objetivos

Objetivo: Relatar as características clínicas e laboratoriais de um paciente com GPA em sua forma localizada, que apresenta infiltrados inflamatórios no espaço retro-orbital (pseudotumor orbitário), com ênfase na importância do diagnóstico precoce e manejo adequado.

Delineamento e Métodos

Descrição do caso: Paciente masculino de 40 anos, sem comorbidades, com quadro de sinusopatia crônica refratária a tratamento clínico, sem sintomas sistêmicos ou constitucionais. A biópsia nasal demonstrou processo inflamatório granulomatoso crônico. Evoluiu com extensão de acometimento para sistema oftalmológico, manifestado através de perda da acuidade visual e dor retro orbitária à direita. Exames laboratoriais evidenciaram anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA-c) e anticorpos antiproteinase 3 positivos. Não houveram achados patológicos em outros sistemas orgânicos.

Resultados

Paciente foi abordado cirurgicamente para descompressão orbitária e recebeu tratamento para indução de remissão com metilprednisolona e posteriormente prednisona associada à metotrexato, com melhora acentuada dos sintomas.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: Ter a GPA como diagnóstico diferencial de doenças do trato respiratório superior, assim como conhecer suas formas de apresentação e propedêutica diagnóstica, é essencial para uma abordagem terapêutica adequada e oportuna a fim de evitar danos irreversíveis e melhorar o prognóstico do paciente.

Palavras Chave

Palavras-chave: granulomatose com poliangiite; granulomatose de wegener; pseudotumor orbitário; vasculite; doenças autoimunes.

Área

Clínica Médica