Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Lúpus eritematoso sistêmico associado a síndrome de ativação macrofágica

Fundamentação/Introdução

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica mais incidente em mulheres negras, 20 a 40 anos. Em 0.9 a 4.6% desses pacientes ocorre a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM).

Objetivos

Apresentar o caso de um paciente de 35 anos, hígido, que apresentou quadro de SAM no diagnóstico de LES.

Delineamento e Métodos

FLG, masculino, 35 anos, há 1 mês com astenia e perda ponderal, artrite simétrica de pequenas articulações e ombros. Referia febre há 3 dias, o que motivou procurar o pronto socorro.
Exames com pancitopenia, hiperferritinemia > 1000, FAN (1:640), antiDNAdh 1:40, além de eletroneuromiografia com polineuropatia sensitivo-motora de padrão mielínico e cintilografia óssea negativa para malignidade.

Resultados

Propedêutica inicial evidenciou psoíte infecciosa, a qual foi tratada. Descartado outras causas infecciosas sobrepostas. Paciente evoluiu com neutropenia febril e esplenomegalia na internação. Diante da clínica e exames com C3 e C4 baixos, Coombs direto positivo, marcadores de hemólise negativos, aventada a hipótese de LES com SAM. Realizado mielograma que mostrou hemofagocitose. Realizado pulsoterapia com Metiprednisolona por 3 dias com melhora clínica e laboratorial, o que possibilitou a alta com corticoterapia e acompanhamento com reumatologia.

Conclusões/Considerações Finais

A incidência do LES é maior em mulheres jovens, o que pode ser um desafio no diagnostico inicial em pacientes do sexo masculino, onde as manifestações clínicas geralmente são mais graves e com maior índice de mortalidade. No caso apresentado foi possível identificar importantes critérios para fechar o diagnostico, como a pancitopenia, febre, envolvimento articular, FAN, anti-DNAdh e complemento reduzido que somavam 22 pontos de acordo com o Systemic Lupus International Collaborating Clinicc 2019.
SAM é uma síndrome hemofagocítica secundária associada a uma doença autoimune. Caracteriza-se por febre alta não remitente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, rash cutâneo, manifestações em SNC e manifestações laboratoriais como: citopenias, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, elevação de transaminases, bilirrubinas, LDH e queda de fibrinogênio.
Há uma dificuldade diagnóstica de SAM concomitante ao LES, tendo como importantes diferenciais a sepse e a ativação da própria doença, podendo ocorrer simultaneamente.
Este caso clínico nos mostra a importância do conhecimento de LES e SAM para o correto diagnóstico, tratamento e abordagem direcionada em casos graves como o apresentado.

Palavras Chave

lupus eritematoso sistêmico; síndrome de ativação macrofágica; hemofagocitose;