Dados do Trabalho

Título

Linfohistiocitose hemofagocítica secundária a tuberculose disseminada, um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma desregulação imune grave causada pela ativação aberrante de macrófagos e linfócitos T citotóxicos, marcado por tempestade de citocinas. É classificada em primária quando associada à mutação genética e, secundária, desencadeada por outra doença como malignidade, autoimunidade e infecções, dentre elas a tuberculose (TB).

Objetivos

Relatar a associação de TB disseminada como gatilho na LHH secundária.

Delineamento e Métodos

Estudo observacional tipo relato de caso.

Resultados

Homem de 65 anos, epiléptico em uso de carbamazepina e história de TB pulmonar. Após 3 meses do término da terapia antituberculose, internou com astenia, tosse seca, dispneia progressiva e febre não aferida de evolução insidiosa, perda ponderal de 10kg em 9 meses, HIV negativo, tomografia computadorizada de tórax mostra lesões tipo “árvore em brotamento”, sendo provável recidiva de TB. Foram descartadas micoses profundas através de sorologias, concomitantemente coletou-se lavado broncoalveolar (LBA) para cultura de Mycobacterium tuberculosis (Mtb), foi então iniciado Rifampicina, Isoniazida, Pirazinamida e Etambutol. Apresentou pancitopenia no hemograma, sendo realizado aspirado de medula óssea (MO), e enviado para mielograma e cultura para Mtb. Foram encontradas células em hemofagocitose na MO e, posteriormente, a cultura positivou para Mtb multidroga-sensível, apesar de cultura de LBA negativo para Mtb. Estes achados associados a febre, pancitopenia, hiperferritinemia e esplenomegalia confirmaram o diagnóstico de LHH secundária a TB disseminada. Foi iniciado terapia com imunoglobulina humana e corticoterapia imunossupressora, obtendo melhora transitória. Entretanto, evoluiu com piora da pancitopenia, febre persistente, injúria renal e hepática, sendo diagnosticado como sepse. Necessitou terapia antimicrobiana de amplo espectro e suporte ventilatório, tendo evoluído para óbito no 55º dia de internação hospitalar.

Conclusões/Considerações Finais

Tanto a LHH quanto a TB disseminada são enfermidades graves, apesar desta relação ser pouco registrada na literatura, observamos que essa associação tem um prognóstico desfavorável. O tratamento da LHH secundária objetiva controlar os efeitos sistêmicos da tempestade de citocinas e remover o gatilho desta reação. O descontrole da resposta inflamatória, atrelada à persistência da doença base junto à sepse, foi determinante para o desfecho adverso.

Palavras Chave

tuberculose, pancitopenia, hemofagocitose, linfohistiocitose hemofagocítica