Dados do Trabalho

Título

Possível Diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos Associado a Problemas Cardiovasculares: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

Fundamentação/Introdução: A Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) é um grupo de desordens do tecido conjuntivo, relacionados aos vários tipos de colágeno, caracterizada por hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade das articulações e um dos tipos mais graves é o tipo IV que envolve alterações vasculares, com risco de ruptura de grandes artérias.

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso de um paciente com possível Síndrome de Ehlers-Danlos e suas repercussões no organismo.

Delineamento e Métodos

Descrição do Caso: O caso relatado é de um paciente que desde o nascimento passou por cirurgias para correção de complicações esofágicas e cardiovasculares. Aos 16 anos passou por cirurgia para troca de valva aórtica por prótese valvar mecânica que teve intercorrências e sangramento excessivo. Após o procedimento, ele apresentou uma sequência de pseudoaneurismas na aorta com rupturas espontâneas passando por várias cirurgias em um curto período de tempo.

Resultados

Descrição do Caso: As manifestações clínicas se davam por sangramentos pela ferida operatória, e até mesmo sem anticoagulação oral os pseudoaneurismas se formavam, causando abaulamentos pulsáteis na fúrcula esternal. Devido aos episódios frequentes e de causas desconhecidas, avaliações clínicas foram realizadas para a pesquisa de síndromes genéticas e o paciente atendeu a vários critérios que levavam ao provável diagnóstico da Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, como a hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade das articulações e principalmente rupturas aórticas. Na última cirurgia cardíaca realizada optou-se pelo uso de endoprótese na aorta ascendente que estabilizou o quadro cardiovascular do paciente. Na mesma internação, apresentou desconforto respiratório e foi diagnosticado com derrame pleural loculado em base do pulmão direito, sendo submetido a cirurgia para drenagem do pseudocisto pulmonar. Por fim, obteve alta hospitalar com boas condições clínicas e em uso de anticoagulação oral em dose baixa, com controle do INR que deve estar em torno de 2,0.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/Considerações Finais: Foi possível perceber que a Síndrome de Ehlers-Danlos deve ser acompanhada de perto, devido as suas várias repercussões clínicas no organismo do paciente. Além disso, foi percebido que o uso de anticoagulantes em doses baixas e a colocação da endoprótese aórtica resultaram em bons efeitos nesse caso.

Palavras Chave

Síndrome de Ehlers-Danlos, Doenças da Aorta, Cirurgia Cardiovascular