Dados do Trabalho

Título

Mieloma múltiplo se apresentando como amiloidose cardíaca: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A amiloidose cardíaca é causada pelo depósito de fibrila amilóide no espaço extracelular do coração. A infiltração cardíaca está presente em 50 a 70% dos casos de amiloidose de cadeias leves (AL) e é o principal determinante no prognóstico. O interesse dessa observação vem de sua raridade e da importância de se estabelecer o diagnóstico etiológico da amiloidose cardíaca.

Objetivos

Descrever a rara associação entre amiloidose cardíaca e mieloma múltiplo.

Delineamento e Métodos

Mulher de 68 anos, se apresenta com dispneia aos médios esforços, edema de membros inferiores e aumento de volume abdominal há 3 meses. Ao exame físico, a paciente estava afebril, sua pressão arterial era 110x70 mmHg e a frequência cardíaca regular de 90 bpm. Tinha ainda bulhas hipofonéticas sem sopros, edema de membros inferiores e turgência venosa jugular. Encontrado edema de parede abdominal e sinal do piparote positivo.
O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal regular e baixa voltagem difusa. A radiografia de tórax mostrou sinais de aumento do ventrículo direito.
Cinco meses antes, a paciente apresentou anasarca e, na ocasião, foi flagrada proteinúria nefrótica. Prosseguiu investigação com biópsia renal que, quando utilizada a coloração vermelho do congo, mostrou birrefringência em verde maçã, sugerindo amiloidose. A imunofixação de proteínas séricas revelou proteína monoclonal lambda.
Pela piora do quadro de edema associada à queixa de dispneia, turgência jugular e baixa voltagem no eletrocardiograma, foi considerado um possível acometimento cardíaco. O ecocardiograma transtorácico evidenciou hiperrefringência do septo interventricular, hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo, aumento do átrio esquerdo e derrame pericárdico leve. A fração de ejeção foi 60% e a pressão sistólica da artéria pulmonar 40 mmHg.
Optado por realização de mielograma, que mostrou mais de 10% de plasmócitos. A biópsia de medula óssea encontrou infiltração por neoplasia plasmocitária, com evidência de restrição de cadeia leve de imunoglobina lambda. Não foram encontradas lesões ósseas líticas.
O diagnóstico foi de MM associado à Amiloidose AL com comprometimento renal e cardíaco. Iniciado esquema terapêutico com Bortezomib, Ciclofosfamida e Dexametasona, além de diureticoterapia.

Resultados

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Conclusões/Considerações Finais

Raramente, o MM pode se desenvolver em pacientes com amiloidose primária. Naqueles que têm amiloidose cardíaca, é importante se investigar Mieloma Múltiplo associado, pelas implicações no prognóstico.

Palavras Chave

Amiloidose; mieloma multiplo; cardiomiopatia restritiva

Área

Clínica Médica