Dados do Trabalho

Título

Síndrome POEMS: Desafios no diagnóstico de um caso atípico

Fundamentação/Introdução

O primeiro relato de síndrome POEMS é de 1956, quando foi proposta uma associação de polineuropatia periférica, discrasia de células plasmáticas e dermatopatias; Porém, apenas em 1980, Bardwick e col. propuseram o acrônimo “POEMS” para representar uma síndrome que envolvia: Polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alteração de pele. Trata-se de uma raríssima patologia multissistêmica e paraneoplásica de plasmócitos, sem relato atual na literatura sobre sua real prevalência. A maior parte dos casos ocorre em homens de meia idade

Objetivos

Relatar um caso atípico dessa rara síndrome, com ênfase nos desafios diagnósticos

Delineamento e Métodos

JMS, 65 anos, deu entrada no serviço de Clínica Médica com relato que havia iniciado há 6 meses da admissão quadro de edema e parestesia em pernas que evoluiu para plegia associada a perda de peso e fadiga. Investigação ambulatorial inicial evidenciou Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC) de etiologia indefinida. Excluídos secundarismos para PIDC, o mesmo foi então internado e submetido à investigação. Durante a internação, o paciente foi diagnosticado com hipotireoidismo Anti-TPO negativo, hipogonadismo severo, lesões hipercrômicas em pele, ascite, derrame pleural e trombocitose, além de gamopatia monoclonal IgA Lambda por imunofixação sérica. Sorologias todas negativas. Mielograma evidenciou infiltrado plasmocitário de 8%. Excluída a possibilidade de Mieloma Múltiplo e outras gamopatias, foi aventada a possibilidade de Síndrome POEMS, confirmada com dosagem de VEGF plasmática (425 pg/mL; VR = <96.2). O paciente passou então a preencher os critérios obrigatórios para diagnóstico, além de um maior (VEGF elevada) e vários outros menores. Trata-se de um caso atípico na medida em que, lesões ósseas, presentes em até 97% dos casos, não foram evidenciadas no paciente em questão, tornando desafiador o diagnóstico e sendo então necessário recorrer à dosagem de VEGF plasmática para concluir o diagnóstico. Após investigação inicial, o paciente chegou a ser transferido para um hospital escola em São Paulo para seguimento, mas evoluiu à óbito em poucas semanas.

Resultados

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Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico de síndromes raras, embora desafiante, traz ao clínico um olhar mais amplo e holístico do paciente na medida em que incrementa o raciocínio clínico. Difundir e explorar esse universo é cada vez mais essencial para que o clínico tenha sempre em mente todas as possibilidades em diagnósticos diferenciais.

Palavras Chave

Síndrome POEMS; Diagnóstico Diferencial; Paraproteinemias