Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DA CIMITARRA: UM RELATO DE CASO EM PACIENTE ASSINTOMÁTICO

Fundamentação/Introdução

A Síndrome da Cimitarra (SC) ou síndrome do pulmão hipogenético ou síndrome venolobular pulmonar é uma patologia rara, com incidência de 1 a 3/100.000 nascidos vivos, que consiste em um conjunto de anomalias cardiopulmonares, afetando mais o sexo feminino. É caracterizada por uma drenagem anômala do pulmão direito para a veia cava inferior, além disso, identifica-se variados graus de hipoplasia no pulmão afetado, acompanhado de dextrocardia e anormalidade da árvore brônquica. A gravidade é variável, desde pacientes assintomáticos à hipertensão pulmonar grave levando a óbito.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com Síndrome de Cimitarra, jovem e assintomática e evidenciar a importância do diagnóstico precoce.

Delineamento e Métodos

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Resultados

I.A.G, 29 anos, sexo feminino, branca, compareceu para avaliação cardiológica pré-operatória. Chega a consulta com resultados de ecocardiograma transtorácico com destroposição cardíaca, fração de ejeção (FE) e cavidades cardíacas normais, sugerindo drenagem anômala de veias pulmonares; eletrocardiograma com ritmo sinusal e dentro dos limites da normalidade; raio x de tórax evidenciando morfologia atípica do coração e destroposição cardíaca e imagem convexa paracardíaca direita suspeita de síndrome de cimitarra; além de TC de tórax evidenciando pulmão direito bilobado com ausência de fissura apresentando hipoplasia e drenagem venosa através de veia pulmonar direita calibrosa anômala para veia cava inferior, abaixo do nível do hemidiafragma direito. Foi solicitado ecocardiograma transesofágico e teste ergométrico, que seus resultados foram FE 0,65 evidenciando veias pulmonares direitas normais e ausência de veia pulmonar esquerda superior, o teste ergométrico negativo para insuficiência coronariana, sem mais alterações. Devido a incongruência de resultados foi solicitado uma angiotomografia pulmonar complementar. O resultado da angiotomografia evidenciou drenagem anômala de veia pulmonar direita única e calibrosa para veia cava inferior com hipoplasia do pulmão direito, confirmando o diagnóstico de Síndrome da Cimitarra assintomática.

Conclusões/Considerações Finais

O caso apresentado traz ao debate a importância de um profissional capacitado a realizar bem um exame físico e anamnese completa para assim detectar uma síndrome de malformação congênita rara e de diagnóstico normalmente realizado durante a infância além de Reconhecer alterações em exames complementares para realização de um diagnóstico correto da patologia, para assim estabelecer um prognóstico e conduta do caso.

Palavras Chave

Síndrome da cimitarra. Cardiologia. Assintomático.