Dados do Trabalho

Título

Pandisautonomia aguda secundário a síndrome de Guillain Barré: Uma rara apresentação

Fundamentação/Introdução

: As polineuropatias imunomediadas agudas ou síndrome de Guillain-Barré (SGB) são uma condição heterogênea com várias formas variantes. Os sintomas disautonômicos sãos comuns na SGB, particularmente em pacientes com déficits motores graves, mas a variante com disfunção autonômica exclusiva é rara.

Objetivos

Apresentar um caso de pandisautonomia exclusiva secundário a síndrome de Guillain-Barré.

Delineamento e Métodos

Mulher, 32 anos, com história de fraqueza, constipação e pré-síncope há 12 dias da admissão, sempre que tentava ficar em pé. Houve episódios de diarreia sem sangue e muco 3 dias antes de iniciar a crise. Negava febre, perda de peso, dor abdominal, icterícia, colúria, dor torácica, dispneia, dor, ou fraqueza de membros inferiores e superiores. Sem outras comorbidades. Ao exame apresentava taquicardia basal, Frequência Cardíaca: 120bpm, Hipotensão postural Exuberante (Pressão Arterial- PA deitada: 100x70 mmhg ; PA em pé: inaudível) e palidez cutâneo mucosa com lipotímia quando de pé. Exame neurológico com força, sensibilidade e reflexos profundos preservados e normoativos. LCR com 1 célula, Proteinas: 57mg/dl (normal<40), glicose: 84, reação de pandy-nonne e Takata-Ara positivos. Pesquisa do GRAM ausente, tinta da china negativa. Ausência de bandas oligoclonais e culturas negativas; Painel de anticorpos paraneoplásicos no sangue (ANNA-1, ANNA-2, AGNA-1, PCA-1, PCA-2, PCA-TR, Antififisina, Anti-músculo estriado, Anticanal de cálcio tipo p/q, Tipo N e Anti-receptor ACH ganglionar neuronal, Anti-canal de potássio neuronal e Anti-GAD) e no LCR (CASPR2ÍGG, LGI-IGG, NMDA-R, GAD65, DPPX, GFAP, MGLUR1, GABA-B-R, AMPA-R, ANNA-1, ANNA-2, ANNA 3, AGNA-1, PCA-1 PCA-2, PCA-TR, Antififisina e CRMP-5-IGG) também foram negativos, afastando doenças autoimunes específicas ou paraneoplasias.

Resultados

Paciente foi tratada com Imunoglobulina intravenosa 400mg/kg/dia por 5 dias. Após 15 dias de IVIG houve sinais de melhora gradual da hipotensão e taquicardia. Mas remissão completa só houve após 6 meses do início tratamento.

Conclusões/Considerações Finais

Diante do quadro neurológico agudo disautonômico precedido por provável quadro viral, dissociação albumino-citológica no LCR e marcadores autoimunes/paraneoplásicos negativos em sangue e em LCR, paciente foi diagnosticada e tratada com Imunoglobulina intravenosa como SGB variante autonômica. Apesar de rara, a pandisautonomia deve ser lembrada como manifestação da SGB e o tratamento precoce é mandatório.

Palavras Chave

síndrome de Guillain-barré; disautonomia;

Área

Clínica Médica