Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Madelung associada à Síndrome da Veia Cava Superior

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: A Síndrome (SD) de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica é uma entidade rara e benigna que se manifesta com depósitos subcutâneos de tecido adiposo em região superior do tórax e cervical. Sua patogênese é desconhecida, porém está relacionada ao etilismo crônico.

Objetivos

OBJETIVO: O relato visa mostrar a rara associação entre a SD de Madelung e SD da Veia cava Superior.

Delineamento e Métodos

RELATO DE CASO: Paciente masculino, 50 anos, etilista há 30 anos comparece ao pronto atendimento por surgimento de múltiplos nódulos cervicais bilateralmente em tórax e membros superiores, com aumento progressivo, de consistência lipomatosa com queixa de restrição de movimento e dor local. Durante investigação com punção de biópsia aspirativa evidenciou lesão lipomatosa sem atipias celulares e a tomografia computadorizada (TC) de pescoço e tórax mostrou aumento difuso, simétrico e não encapsulado dos tecidos adiposos, sugerindo SD de Madelung. Nove meses após cirurgia de ressecção, iniciou com edema assimétrico em membro superior direito, sem sinais flogísticos, associado à circulação colateral torácica, edemas de membros inferiores bilateralmente e hepatomegalia. Nova TC de tórax mostrou imagem nodular com densidade de partes moles em mediastino anterior, aventada a hipótese de SD da veia cava superior por compressão extrínseca de lipoma em região de mediastino. Recebeu alta estável hemodinamicamente após medidas clínicas como elevação da cabeça, repouso e suplementação de oxigênio, sem necessidade de intervenção cirúrgica, e mantém acompanhamento com equipe de clínica médica e de cirurgia geral.

Resultados

DISCUSSÃO: No caso relatado, realizado excisão cirúrgica, sem complicações no pós operatório. Porém, paciente apresentou recidiva e uma das mais raras complicações da doença: SD da veia cava superior, considerada uma emergência respiratória, caracterizada por um conjunto de sinais e sintomas referentes à obstrução do fluxo sanguíneo da veia cava superior em direção ao átrio direito. Pode cursar com edema de face, tórax e membro superior, dispneia, tosse, rouquidão, cefaléia e cianose.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO: Entre as causas possíveis da SD da veia cava superior, estão compressão extrínseca, trombose e invasão tumoral. O tratamento da síndrome da veia cava superior depende da sua causa e da sua gravidade. Apesar de ser descrita como uma emergência, são raros os casos que se manifestam dessa forma.

Palavras Chave

Lipomatose; Veia cava superior; Madelung