Dados do Trabalho

Título

DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL COMO ÚNICA MANIFESTAÇÃO INICIAL DE MIOPATIA INFLAMATÓRIA: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A miopatia inflamatória é uma classe rara de doenças sistêmicas caracterizadas por inflamação do músculo esquelético. A doença pulmonar intersticial (DPI) é a complicação mais frequente e está relacionada com a morbimortalidade, sendo a primeira manifestação das miopatias inflamatórias em apenas 20% dos casos.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de miopatia inflamatória com DPI como única manifestação na abertura do quadro.

Delineamento e Métodos

Paciente, sexo feminino, 43 anos, hipertensa há 15 anos, com várias idas à emergência desde fevereiro de 2020, por quadro de dispneia, que se tornou progressiva até os mínimos esforços, sem ortopneia ou dispneia paroxística noturna, além de tosse com expectoração alaranjada ao acordar e sem melhora com uso de múltiplos esquemas antibióticos. Negava qualquer outra queixa ao interrogatório sintomatológico. História de exposição ao tabagismo passivo por 35 anos e forno à lenha por 4 anos, além de contato importante com fezes de morcegos e pássaros 6 meses antes do início do quadro. Filha em tratamento para tuberculose ganglionar. Pai com diagnóstico de polimiosite.

Resultados

Dentre os exames complementares, tinha BAAR, RT-PCR Sars-CoV-2, complementos (C3, C4, CH50), marcadores sorológicos e de auto-imunidade (incluindo anti-Jo-1, anti-SM, anti-scl-70, anti-DNA, anti-CCP, anti-Ro, fator reumatóide e FAN) negativos. Apresentava aumento de enzimas musculares como CPK 310 (VR 33-211 U/L), DHL 2107 (VR 120-246 UI/L) e aldolase 15 (VR < 7,6 U/L). Tomografia de tórax com padrão de pneumonia intersticial não específica. Ecocardiograma transtorácico sem alterações e sem hipertensão da artéria pulmonar. Biópsia de pele negativa para esclerodermia. Espirometria com distúrbio restritivo acentuado sem resposta a prova com broncodilatador. Eletroneuromiografia com miopatia proximal. Sendo assim, foi dado o diagnóstico de miopatia inflamatória com pneumonia intersticial. Realizou 6 meses de ciclofosfamida seguidos de manutenção com azatioprina, evoluindo com melhora do quadro pulmonar.

Conclusões/Considerações Finais

A DPI é esperada ao longo do desenvolvimento das miopatias inflamatórias, mas não como única manifestação clínica na abertura do quadro. Sendo assim, esse relato ilustra uma paciente com diagnóstico de miopatia proximal tendo a pneumonia intersticial como única manifestação clínica inicial, ressaltando o comprometimento pulmonar isolado como uma possibilidade nesse grupo de doenças, embora seja um evento raro.

Palavras Chave

Pneumopatia intersticial; doenças do tecido conjuntivo; miosite

Área

Clínica Médica