Dados do Trabalho

Título

DERMATOMIOSITE SOBREPOSTA A ESCLERODERMIA: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A dermatomiosite é uma doença autoimune rara, principalmente da pele e da musculatura, que afeta 10 em cada 1 milhão de adultos. As lesões patognomônicas ocorrem em 70% dos casos, com as pápulas de Gottron, que são lesões violáceas sobre articulações interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos e o sinal de Gottron, que consiste em eritema violáceo sobre placa atrófica nas mesmas distribuições. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais frequente é a perda de força proximal. A esclerodermia, doença do tecido conjuntivo, pode se associar a dermatomiose. Os pacientes que estiverem nessa categoria devem preencher critérios diagnósticos para as duas doenças separadamente.

Objetivos

Relatar um caso raro de dermatomiosite sobreposta a esclerodermia.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Masculino, 36 anos, com queixa de paresia em membros inferiores e superiores, principalmente aos esforços físicos, há mais ou menos 6 meses. Refere já possuir diagnóstico de esclerodermia localizada, com alterações das extremidades do corpo quando exposição a temperaturas baixas. Ao exame físico, paciente com perda de força proximal em membros superiores, presença de espessamento cutâneo proximal difuso, bem como sinal do Xale (lesão eritematosa em região de dorso e cervical posterior) e pápulas de Gottron. O fenômeno de Raynaud era visível em mãos e pés. Foi solicitado exames laboratoriais, os quais revelaram aumento de enzimas musculares e hepáticas, positivação de anticorpos miosite específicos e eletroneuromiografia com alterações miopáticas, confirmando o diagnóstico de dermatomiosite. Demais exames laboratoriais, como hemograma, provas de função renal, sorologias para hepatites, sífilis e HIV e exames tireoidianos sem alterações. O paciente recebeu o diagnóstico de dermatomiosite sobreposta a esclerodermia e tratamento com corticoides e metrotrexato, evoluindo com melhora do quadro clínico.

Conclusões/Considerações Finais

A Dermatomiosite permanece ainda como um grande desafio para todos os profissionais envolvidos na sua abordagem. Quando sobreposta a esclerodermia, pode afetar consideravelmente a vida do paciente. Portanto, o diagnóstico precoce e a rápida instituição de terapia adequada são determinantes fundamentais para se alcançar bons resultados e qualidade de vida ao paciente acometido.

Palavras Chave

Dermatomiosite, esclerodermia.

Área

Clínica Médica