Dados do Trabalho

Título

DIAGNÓSTICO TARDIO DE SÍNDROME DE DANDY-WALKER: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Dandy-Walker ocorre em 1/25.000 a 35.000 nascimentos e é composta por um conjunto de malformações congênitas do cerebelo e de estruturas adjacentes, sendo caracterizada pela tríade: agenesia completa ou parcial do vermis cerebelar; dilatação cística do quarto ventrículo; e alargamento da fossa posterior. A Síndrome de Dandy-Walker é classificada em três formas: Malformação de Dandy- Walker Clássica; Variante de Dandy-Walker; e Megacisterna Magna. As manifestações clínicas são muito variadas, estando diretamente relacionadas às alterações anatômicas, de tal forma que, quanto mais graves, maiores são os sintomas.

Objetivos

Relatar o caso clínico e radiológico de uma paciente com diagnóstico tardio de Síndrome de Dandy-Walker.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente V.G.V, sexo feminino, 29 anos, branca, estudante. Refere dificuldade de aprendizagem e de linguagem, instabilidade motora e falta de coordenação muscular, hipotonia, irritabilidade, sintomas ansiosos e depressivos. Sem outras comorbidades. Ao exame do estado mental, na ocasião, apresentava-se lúcida, hipotenaz, sem alteração sensoperceptiva, auto e alo-orientada, memória não avaliada, inteligência aparentemente abaixo da média clínica, eutímica, pensamento lógico, fio associativo mantido, pobreza ideativa, juízo preservado, tartamudez e disfasia. Traz consigo, na consulta, uma tomografia computadorizada de crânio, revelando aspectos compatíveis com variante de Dandy-Walker tais como: aumento das dimensões do quarto ventrículo; megacisterna magna e hipoplasia do vermis cerebelar; colpocefalia e interdigitação dos hemisférios cerebrais na linha media, compatível com agenesia do corpo caloso. Além disso, ressonância magnética de crânio evidenciou megacisterna magna e aspecto de corpo cefálico dos ventrículos laterais acompanhado de agenesia do corpo caloso. Paciente recebeu o diagnóstico clínico e radiológico de Síndrome de Dandy-Walker e, atualmente, está em uso de Nortriptilina 25mg e segue em acompanhamento neurológico e psiquiátrico ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

A síndrome de Dandy-Walker é uma doença rara, sendo necessários mais estudos para se ter uma visão global de suas consequências na vida do paciente e, acerca de opções terapêuticas, visando amenizar suas repercussões. Ademais, salienta-se a importância de um acompanhamento por equipe multidisciplinar para manejo de desajuste psicossocial e reabilitação neuropsicomotora.

Palavras Chave

Síndrome de Dandy-Walker, malformações cerebelares, relato de caso.

Área

Clínica Médica