Dados do Trabalho

Título

Sarcoma de Ewing com metástase intracardíaca: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

O Sarcoma de Ewing com metástase cardíaca é uma apresentação rara, que confere pior prognóstico e pouco relatada na literatura.

Objetivos

Relato de caso de Sarcoma de Ewing com metástase cardíaca com apresentação do quadro clínico, exames para diagnóstico e identificação das metástases, além do tratamento e resultado terapêutico parcial.

Delineamento e Métodos

Estudo observacional do tipo relato de caso.

Resultados

Paciente do sexo feminino, 17 anos. Procurou atendimento com quadro de dor e aumento do diâmetro de coxa esquerda há 2 anos associado a dispneia há 15 dias. Apresentava-se a internação em ruim estado geral, Performace Status (PS) 3, taquidispneica e com aumento da circunferência do terço inferior da coxa esquerda com dor, calor e hiperemia.
Estadiamento com tomografia computadorizada demonstrava metástases com múltiplos nódulos pulmonares. O estudo histopatológico da biópsia da tumoração de partes moles identificava um Sarcoma indiferenciado de células redondas e azuis confirmado por Imuno-histoquímica como Sarcoma de Ewing.
O ecocardiograma visualizava grande massa em ventrículo direito (VD) ocupando em torno de 90% da cavidade. A ressonância nuclear magnética cardíaca demonstrava massa heterogênea aderida às paredes do VD, medindo 4,1x3,8x7,0cm.
Iniciado com urgência 1º ciclo de quimioterapia (QT) com protocolo VAC (vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida) associado as medidas de prevenção e monitoramento hemodinâmico, de síndrome de lise tumoral e outras toxicidades agudas. Em 15/07/2021 paciente iniciava o 5º ciclo com resposta parcial ótima, PS1, plano de radioterapia pulmonar e na lesão primária e QT sequencial com substituição da doxorrubicina por actinomicina-D.

Conclusões/Considerações Finais

O Sarcoma de Ewing com metástase intracardíaca é uma apresentação rara pouco descrita pela literatura. A paciente durante o tratamento apresenta riscos adicionais devido a repercussão hemodinâmica inicial pelo extenso envolvimento da cavidade ventricular. Há também limitações pela pequena segurança e incerteza do benefício de ter o campo de radioterapia envolvendo parte do ventrículo, visto o acúmulo de toxicidade de doxorrubina total. Apesar da ótima resposta inicial e importante melhora na qualidade de vida estudos seguintes são necessários para avaliar os efeitos deste protocolo no comportamento do Sarcoma de Ewing com metástase cardíaca.

Palavras Chave

Tumor de células redondas e azuis, sarcoma de Ewing, metástase cardíaca