Dados do Trabalho

Título

Hipertensão arterial sistêmica de difícil controle: overlap entre Síndrome de Sjogren (SS) e Esclerose Sistêmica (ES)?

Fundamentação/Introdução

A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença multissistêmica rara caracterizada pelo Fenômeno de Raynaud, vasculopatias, fibrose de pele, entre outros. É uma doença devastadora de alta mortalidade, custo e impacto na qualidade de vida. Ademais, é uma doença autoimune heterogênea de grande complexidade diagnóstica, principalmente quando associada a outras síndromes autoimunes.

Objetivos

Relatar a complexidade diagnóstica de uma provável associação entre ES e SS com múltiplos achados clínicos e em exames complementares.

Delineamento e Métodos

Paciente feminina, 50 anos, negra, em investigação de hipertensão arterial sistêmica (HAS) secundária com insuficiência renal (IR) de início recente, procurou a emergência com cefaléia súbita, holocraniana, de forte intensidade e perda da acuidade visual. Foi confirmado acidente vascular cerebral hemorrágico pela tomografia e optado por tratamento conservador. Apesar da melhora completa do quadro neurológico, permaneceu internada para investigação de IR aguda. Trouxe tomografia de abdome e pelve com sinais de fibrose pulmonar na transição tóraco-abdominal. Estenose de artérias renais, feocromocitoma e hiperaldosteronismo primário foram descartados. O parcial de urina revelou leucocitúria discreta sem hematúria, proteinúria de 24h de 500mg, metanefrinas e relação renina/aldosterona normais, o que não justificou HAS secundária. A tomografia de tórax mostrou ectasia esofágica com resíduo alimentar de padrão intersticial com bronquiectasias de tração e the four corners sign, sugestivos de pneumonia intersticial não específica. Possui FAN reagente padrão citoplasmático pontilhado fino denso, título 1/320.

Resultados

Ambulatoriamente, apresentou o Fenômeno de Raynaud, que somado às evidências de fibrose pulmonar e ectasia esofágica levaram à suspeição de ES, apesar da ausência de esclerodermia e outros exames laboratoriais específicos. A ressonância magnética de encéfalo realizada evidenciou múltiplas lesões císticas no parênquima parotídeo, que associadas a um anti-SSA/Ro elevado (240 U/mL), confirmaram SS. A soma desses achados sugere uma síndrome de overlap entre ES e SS.

Conclusões/Considerações Finais

A paciente descrita apresenta SS e provável ES sem esclerodermia, com grande riqueza de achados clínicos e em exames complementares, que são heterogêneos e de interligação complicada. Em casos de manifestações complexas, as doenças inflamatórias sistêmicas sobrepostas são de difícil diagnóstico e dependem de análise multiprofissional e integrada para um prognóstico favorável.

Palavras Chave

Escleroderma Sistêmico; Doenças Autoimunes; Síndrome de Sjogren; Diagnóstico

Área

Clínica Médica