Dados do Trabalho

Título

QUEM SÃO E COMO SE CARACTERIZAM CLINICAMENTE OS RAROS PACIENTES COM SOBREPOSIÇÃO ESCLEROSE SISTÊMICA E LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO?

Fundamentação/Introdução

A esclerose sistêmica (ES) e o lúpus eritematoso sistêmico (LES) são doenças autoimunes difusas do tecido conjuntivo, heterogêneas e complexas. A agregação dessas doenças é uma condição rara chamada de síndrome de sobreposição (SP) ES-LES, apresentando peculiaridades em relação as doenças não sobrepostas. Contudo faltam dados epidemiológicos acerca desta entidade clínica, sobretudo devido a sua raridade.

Objetivos

O objetivo desse trabalho foi caracterizar clínica e epidemiologicamente os pacientes com SP ES-LES, em um serviço ambulatorial de reumatologia.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um estudo retrospectivo, descritivo de análise de prontuários, dos quais foram coletados dados demográficos, clínicos, laboratoriais e exames de imagens. Foram incluídos pacientes com ES e LES pelos critérios classificatórios da ACR / EULAR. Excluídos, menores de idade ou com outros tipos de SP. Foi aprovado eticamente sob CAAE 36920720.0.0000.0103. As informações foram analisadas pelos testes não-paramétricos de Mann-Whitney e exato de Fisher, adotando-se significância de 5%.

Resultados

Dezenove pacientes foram identificados em registros de trinta anos. O perfil epidemiológico revelou que 84,2% deles eram mulheres; com mediana de idade de 46 anos; 50% deles eram brancos, 73,7% eram não tabagistas e a forma limitada de ES esteve presente em 47% deles. A prevalência dos fenômenos de Raynaud foi de 100%, cicatrizes estelares em 57,9%, dismotilidade gastroesofágica em 84,2%; hipertensão pulmonar em 57,95%, fibrose pulmonar em 52,6%. Fotossensibilidade foi encontrada em 84,2%, úlceras orais em 52,6%, vasculite cutânea em 42,1%, glomerulonefrite em 15,8%. Artralgias foram encontradas em 100%, mas artrite em 68,4%. Sintomas de Sicca, xeroftalmia e xerostomia, foram identificados em 63,2%, mas o diagnóstico de Sjogren secundário em apenas 31,6%. Não foram encontradas diferenças no perfil clínico de acordo com o sexo. Fumar também não afetou o quadro clínico, exceto por lesões discoides e pleurite, que foram mais comuns (p = 0,01 e 0,03 respectivamente). Do ponto de vista sorológico: os autoanticorpos antinucleares (FAN) estavam presentes em 100% deles; o padrão pontilhado grosso foi o mais comumente encontrado (36,8%). Anti-Sm foi encontrado em 57,8%, anti-DNA em 36,8%, anti-RNP em 68,4, anti-Ro em 57,8% e anti-La em 42,1%, anti-centrômero em 30% e anti-Scl70 em 17,6%.

Conclusões/Considerações finais

O perfil encontrado foi mulher, jovem, caucasiana, não tabagista e com ES limitada. Foram comuns acometimentos gastresofágico, vascular, pulmonar e cutâneo; FAN pontilhado grosso; anti-RNP; anti-Ro e anti-Sm. Nunca ter fumado foi achado protetor para serosite e lesões discoides e houve associação clínica com autoanticorpos.

Palavras Chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico. Esclerodermia Sistêmica. Doenças do Colágeno.