Dados do Trabalho

Título

Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo III em adulto jovem

Fundamentação/Introdução

Analise de um caso clínico de doença rara que é a síndrome poliglandular autoimune tipo III

Objetivos

Promover debate sobre a necessidade de elevada suspeição clínica para realizar diagnóstico, e seguimento de doentes com manifestações da autoimunidade, visando melhoria na qualidade de vida e sobrevida

Delineamento e Métodos

Homem, 52 anos, portador Tireoidite de Hashimoto, há 3 meses com quadro de parestesia de membros inferiores, adinamia, astenia, dispneia aos mínimos esforços e queda do estado geral, com piora nos últimos 30 dias. Ao exame estava consciente e orientado, descorado, dispneico em ar ambiente, com diminuição de força e parestesia simétrica de membros inferiores.
No laboratório apresentava: HB 4,5 g/dl, VCM:125,5 fl, Plaqueta 97 mil, Leuco 3560 cel/mm3, Vitamina B12: 50 pg/ml , DHL 4620 U/L , Bilirrubina Total 1,26 ( Indireta 1,04 ), Dosagem de fator intrínseco: 2. Sendo assim, aventada hipótese de anemia perniciosa, confirmado por Endoscopia digestiva alta com biópsia que evidenciou gastrite crônica atrófica moderada e pesquisa de Helicobabcter pilori negativa. Considerando a presença de duas doenças autoimunes sendo uma delas endocrinológica, chegou-se ao diagnóstico de Síndrome Poliglandular Tipo IIIb. Paciente reavaliado em 2 meses, após reposição de cianocobalamina, com melhora total do quadro clinico e laboratorial.

Resultados

As síndromes poliglandulares autoimunes (SPGA) caracterizam-se pela associação entre diversas doenças autoimunes endócrinas e não endócrinas. São classificadas em três tipos de acordo com critérios clínicos, sendo que o caso descrito configura o tipo IIIb, definido pela associação entre doença autoimune da tireoide e anemia perniciosa.
O desenvolvimento desta sindrome, se deve a uma combinação de susceptibilidade genética e fatores ambientais, e afeta com maior prevalência mulheres de meia idade. Os marcadores de autoimunidade, que se associam a infiltração linfocitária, são bons preditores e precedem o déficit hormonal e a doença clinicamente evidente.
Devido ao amplo espectro de sintomatologia o diagnóstico pode ser adiado, porem se realizado precocemente permitirá a redução da morbidade associada além de tratamento especifico para as condições detectadas.

Conclusões/Considerações Finais

Ressaltar a importância da pesquisa de outras patologias da autoimunidade em pacientes selecionados. Somente com a personalização do tratamento, teremos melhores desfechos como aumento da sobrevida e da qualidade de vida.

Palavras Chave

Poliendocrinopatias autoimunes, Doença de Hashimoto, Anemia perniciosa

Área

Clínica Médica