Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO - HEPATITE AUTOIMUNE SE APRESENTANDO PRIMARIAMENTE COM DISPNEIA E HIPOGONADISMO PRIMÁRIO

Fundamentação/Introdução

A hepatite autoimune é uma doença necroinflamatória crônica do fígado que pode se manifestar por um espectro variado de apresentações clínicas.

Objetivos

Relatar um caso de hepatite auto imune com uma apresentação incomum de dispneia e hipogonadismo primário em uma paciente no cenário de urgência.

Delineamento e Métodos

Sexo feminino, 16 anos de idade, com dispneia há 4 anos, progressiva, inicialmente aos grandes esforços, até o quadro de dispneia ao repouso, que motivou a procura ao atendimento médico. Apresentava, também, queixa de amenorreia primária, déficit de atenção, sonolência excessiva e apatia importante. Nega uso de álcool, tabagismo, uso de medicações e comorbidades. REG, consciente, orientada, afebril, cianose discreta de extremidades e lábios, anictérica, mucosas úmidas e hipocoradas (2+/4+), baqueteamento digital evidente em mãos e pés, ausência de caracteres sexuais secundários femininos. No exame respiratório, baixa saturação periférica de O2 (85% em ar ambiente), platipneia e ortodeoxia. Ausculta cardíaca sem alterações. Abdome com hepatimetria reduzida e baço palpável.
O conjunto de sinais de sintomas suscitaram a hipótese de hipertensão portal por cirrose hepática cursando com síndrome hepatopulmonar. Foi solicitado exames laboratoriais e de imagem iniciais na investigação.
Exames laboratoriais gerais confirmaram alteração da função hepática, hipogonadismo e hipoxemia crônica. TC com sinais sugestivos de cirrose, EDA com varizes esofágicas e ECO com microbolhas com dilatações vasculares pulmonares grau 3.
Iniciou-se investigação de causas de cirrose. Alfa 1 antitripsina, sorologias virais e perfil glicêmico foram normais. Ferritinemia e índice de saturação da transferrina normais, tornaram hemocromatose menos provável. Lâmpada de fenda sem alterações, cobre urinário e ceruloplasmina normais e ausência de depósitos de cobre na biopsia hepatica, tornaram doença de Wilson menos provável. Dos autoanticopos solicitados, obtivemos FAN e antimusculoliso positivos. Sem alterações clinicas e laboratoriais sugestivas de colangite biliar e colangite esclerosante primaria e escore expandido de diagnostico de hepatite auto imune de 17, confirmou-se o diagnostico de hepatite auto imune.

Resultados

Vide metodos

Conclusões/Considerações Finais

Sendo a hepatite auto imune um diagnostico de exclusão, é importante, concomitante à investigação de outras causas de falência hepática, considerar apresentações menos comuns, visando o diagnostico mais precoce, evitando, assim, perda progressiva da função hepática e cirrose.

Palavras Chave

Hepatite auto imune, Sindrome hepatopulmonar, Cirrose hepatica

Área

Clínica Médica