Dados do Trabalho

Título

HEMOFILIA ADQUIRIDA – RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A hemofilia é uma doença hemorrágica de origem congênita, caracterizada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação, embora exista uma condição caracterizada pelo desenvolvimento de autoanticorpos circulantes que possuem a capacidade de inibir determinados fatores da coagulação, podendo induzir a sangramentos graves, com risco à vida, denominada hemofilia adquirida, sendo esta rara e mais frequentemente de origem idiopática, podendo também ser associada a causas secundárias, como doenças auto-imunes, câncer, gravidez, entre outras. Devido à gravidade da doença e possibilidade de desfechos trágicos, é fundamental que todos os médicos estejam aptos a identificar e seguir as etapas corretamente para realizar o diagnóstico, a fim de diminuir a taxa de mortalidade.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente diagnosticada com hemofilia adquirida, após realização do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) isoladamente alargado, sem outros achados nos exames de investigação dos distúrbios da coagulação.

Delineamento e Métodos

A.A., 76 anos, sexo feminino, proveniente de Igarapava-SP. Internada no dia 28/08/2019 devido a quadro de hematomas espontâneos em membros superiores (mmss), abdome e glúteos com surgimento há 15 dias antes da admissão. Negava exteriorização sanguínea, quedas, uso de anticoagulantes e traumas.

Resultados

Ao exame físico apresentava sufusões hemorrágicas em mmss bilaterais. Exames laboratoriais evidenciaram TTPA isoladamente e persistentemente alargado, com 61 segundos. No seguimento diagnóstico, realizados exames atividade do fator VIII <0,7%; fator IX 34%; prova de mistura com TTPA sem correção (presença de inibidor contra o fator VIII); quantificação de inibidor do fator VIII: 1216,43 unidades Bethesda; antígeno do fator de Von Willebrand 181% (VR 50-160%); onde foi confirmado o diagnóstico de hemofilia adquirida. A investigação de causas associadas foi negativa e a paciente evoluiu com melhora clínica após tratamento com prednisona e ciclofosfamida, sem necessidade de tratamento de sangramento.

Conclusões/Considerações Finais

Deve-se pensar em hemofilia adquirida sempre que houver quadro de sangramento em paciente sem histórico pessoal ou familiar de coagulopatias, e que se apresente com TTPA isoladamente prolongado, pois associa-se a elevadas morbidade e mortalidade, além de pior prognóstico se houver atraso no reconhecimento e início do tratamento.

Palavras Chave

Área

Clínica Médica