Dados do Trabalho

Título

DIAGNÓSTICO DE PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR: Um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo alveolar de surfactante, composto por proteínas e lipídios, sendo causada por um déficit de atividade macrofágica.

Objetivos

Relatar um caso de PAP a partir do padrão tomográfico de pavimentação em mosaico.

Delineamento e Métodos

Homem, 40 anos, procedente do interior do Maranhão, ex-tabagista 20 maços/ano, sem comorbidades, iniciou quadro crônico de tosse e dispneia de caráter progressivo. Buscou atendimento médico sendo identificado alteração tomográfica e iniciada prova terapêutica para tuberculose. Após concluído seis meses de tratamento, sem melhora do quadro clínico, evoluiu com febre e piora da dispneia. Em segundo momento foi evidenciada em tomografia(TC) aspecto em vidro fosco com swab para Covid-19 (positivo).

Resultados

Foi encaminhado para hospital de referência em COVID-19 na capital, realizado Tomografiade tórax (02/07/21) que demonstrou acometimento pulmonar entre 75-100%. Iniciado oxigenioterapia por cânula nasal de alto fluxo, mantendo saturação limítrofe, porém sem necessidade de intubação orotraqueal. Transferido para seguimento com serviço especializado em pneumologia, onde foi percebido que apesar do diagnóstico de COVID-19 em março 2021, houve progressão das alterações tomográficas com nova TC de tórax (12/08/21) evidenciando espessamento liso dos septos interlobulares, áreas de acometimento difuso e bilateral em vidro fosco e consolidações (padrão de pavimentação em mosaico). Resolveu-se ampliar diagnóstico diferencial por piora progressiva apesar do diagnóstico de COVID-19. Solicitadas provas de autoimunidade (não reagentes) e anti GM CSF (não disponível). Paciente foi submetido à broncoscopia que evidenciou líquido de aspecto turvo e alaranjado, sugestivo de proteinose alveolar. Realizada limpeza pulmonar copiosa com 4000ml de soro fisiológico até o lavado retornar claro.

Conclusões/Considerações Finais

A PAP é uma doença rara cujo tratamento padrão ouro é a limpeza pulmonar total, cuja indicação depende da sintomatologia e dessaturação do paciente,proporcionando melhora exponencial de seu quadro clínico. Isso reflete a importância do reconhecimento do padrão tomográfico e suporte de alta complexidade para possibilitar o diagnóstico de forma precoce, ainda sendo viáveis intervenções terapêuticas capazes de reduzir complicações e melhorar a qualidade de vida do paciente com PAP.

Palavras Chave

proteinose alveolar; pavimentação em mosaico; surfactante.

Área

Clínica Médica