Dados do Trabalho

Título

Sindrome hemofagocítica secundária a neoplasia ou doença autoimune: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A linfo-histiocitose hemofagocítica é uma síndrome agressiva com ativação imunológica excessiva, podendo ser desencadeada por eventos que interrompem a homeostase imunológica.

Objetivos

Descrever caso de sindrome hemofagocítica em paciente com passado de câncer de colo uterino e investigação de autoimunidade.

Delineamento e Métodos

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Resultados

Paciente de 43 anos, com passado de fenômeno de Raynaud sem secundarismo esclarecido e CEC de colo uterino IIB, em uso de colostomia, admitida em urologia de hospital terciário do Recife – PE para correção de fístula vesico-vaginal (secundária a radioterapia). Evoluiu com infecção de ferida operatória e reicidiva da fístula, realizando múltiplos esquemas antibióticos, porém com febre persistente. Foi submetida a amplo rastreio infeccioso. RNM pelve realizada, sem evidência de progressão da doença oncológica. Após 15 dias da cirurgia, evoluiu com pancitopenia e manutenção de febre elevada, sendo então solicitados marcadores para síndrome hemofagocítica: TG 653, ferritina >1650, DHL 1334 e painel imunológico: FAN 1/640 pontilhado fino, anti-SLC70, fator reumatóide, anti-DNA, anti-centrômero, anti-Ro, anti-La, anti-Sm não reagentes, C3 e C4 não consumidos. Apresentava sorologias virais e leishmaniose sem sinais de infecção aguda. Foram observadas úlceras orais e hepatomegalia, proteína/Cr urinária >3, Coombs direto positivo e ECOTT com derrame pericárdico moderado, preenchendo critérios para Lúpus. Apresentou anti-RNP reagente. Realizou pulsoterapia com metilprednisolona 1g 3 dias, com melhora na função renal e cessação da febre. Mielograma evidenciou medula óssea hipocelular normoblástica. Iniciou quadro de vômitos em jato, com TAC crânio evidenciando lesão em núcleo lentiforme possivelmente secundária com disseminação leptomeníngea. Após 10 dias da pulsoterapia, iniciou recuperação da pancitopenia. Aguardava RNM crânio (que veio a confirmar achado de TAC) e realização de LCR, quando evoluiu com quadro de peritonite fecal por perfuração em íleo distal, necessitando de abordagens cirúrgicas e cuidados intensivos. A seguir, foi definida paliação exclusiva para paciente, devido a condições de base e infecção abdominal refratária, tendo vindo a óbito.

Conclusões/Considerações Finais

O presente artigo buscou relatar um caso de provável sindrome hemofagocítica, secundária a neoplasia ou doença autoimune, condição na qual o atraso no diagnóstico devido à raridade e não especificidade dos achados costumam ser barreiras.

Palavras Chave

autoimune, síndrome hemofagocítica, febre