Dados do Trabalho

Título

ANEMIA E PLAQUETOPENIA: O QUE O CLÍNICO NÃO PODE ESQUECER?

Fundamentação/Introdução

O conhecimento sobre o diagnóstico e tratamento da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é de extrema importância por ser uma emergência médica quase sempre fatal se não for imediatamente diagnosticado e implementado o tratamento precoce apropriado.

Objetivos

Abordar a análise de um relato de caso de PTT; Correlacionar a PTT com seus principais diagnósticos diferenciais.

Delineamento e Métodos

Paciente, 26 anos, sexo feminino, previamente hígida, deu entrada no Hospital Regional de Santa Maria dia 04/05/2021 queixando-se de cefaleia holocraniana progressiva, tontura, hematomas em membros, hiporexia, vômitos e episódios de febre não aferida há 1 mês. Negou hematêmese e melena. O exame físico da admissão revelava paciente em regular estado geral, desidratada, hipocorada, afebril, dessaturada, com abdome doloroso e hepatoesplenomegalia. Hemograma prévio evidenciava uma anemia normocítica com leucocitose discreta e plaquetopenia severa. Interrogou-se como hipótese diagnóstica dengue e leucemia, solicitou-se novos exames e uma hemotransfusão imediata. Os novos exame confirmaram a plaquetopenia e anemia com presença de esquizócitos, aumento de reticulócitos, da desidrogenase láctica e da bilirrubina total, às custas da fração indireta, coombs direto negativo e testes rápido de dengue negativos. Perante tal bicitopenia com presença de esquizócitos interrogou-se a possibilidade de uma PTT diante de um escore PLASMIC de alto risco (>78% de chance de atividade inferior a 10% da ADAMTS13), indicando a realização de plasmaférese imediata. Aguardou vaga em leito de UTI por 3 dias, sem acesso ao tratamento. Cinco dias após internação, paciente evoluiu com dispnéia, afasia, gemência e sialorréia, progredindo com convulsão seguida de uma parada cardiorrespiratória (PCR), sem resposta a protocolo de reanimação e evoluindo a óbito.

Resultados

Antes de iniciar o tratamento precoce é essencial realizar o diagnóstico diferencial com a Síndrome Hemolítico Urêmica, a Coagulação Intravascular Disseminada, e a Síndrome de Evans.

Conclusões/Considerações Finais

A PTT uma microangiopatia trombótica causada por uma redução da atividade da protease ADAMTS13, que cliva o fator de von Willebrand. A doença é caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, presença de esquizócitos e plaquetopenia. O diagnóstico presuntivo é feito por meio do escore PLASMIC utilizando características clínicas e laboratoriais. O tratamento de urgência, se indicado, é iniciar o quanto antes a plasmaférese. O uso de corticóides é controverso.

Palavras Chave

Emergências medicas, Púrpura trombocitopênica trombótica, bicitopenias