Dados do Trabalho

Título

Sarcoma de Kaposi em paciente com diagnóstico de Granulomatose com Poliangeíte

Fundamentação/Introdução

A Granulomatose com Poliangeíte (GPA) é uma vasculite necrotizante sistêmica de pequenos e médios vasos, que acomete principalmente o trato respiratório e rins. O tratamento é obtido com drogas imunossupressoras. Ao utiliza-las, é possível desenvolver uma variante conhecida do Sarcoma de Kaposi (SK).

Objetivos

Relatar o caso de um paciente com diagnóstico de GPA, que desenvolveu o SK, após início de tratamento com imunossupressores.

Delineamento e Métodos

Paciente do sexo masculino, 42 anos, iniciou quadro de dispneia aos mínimos esforços, hemoptise, febre, palidez cutânea além de petéquias em membros superiores e inferiores que evoluíram para pápulas e úlceras com débito serossanguinolento. Seu histórico patológico prévio exibia infecções de via área superior de repetição e tromboembolismo pulmonar (TEP). Os exames laboratoriais exibiam: Hemoglobina: 7,8g/dL ; Hematócrito: 24,8%; Leucócitos: 7910/mm3; Plaquetas: 284mil/mm3; Urina 1:eritrócitos incontáveis e proteína +++, Uréia:99mg/dl; creatinina: 2,2mg/dL ; VHS: 96mm; PCR:48mg/L; proteinúria: 4585mg/24hs. Tomografia de tórax: padrão de vidro fosco difuso poupando as bases pulmonares com algumas áreas de consolidações, cavitação de parede espessada em lobo médio direito. As sorologias para HIV, hepatite B e C foram negativas. Diante dos achados, realizou-se auto-anticorpos, inclusive ANCA. Descartado novo TEP e com a positivação de C-ANCA na titulação de 1:160 foi realizado o diagnóstico de GPA. Iniciado a pulsoterapia com metilprednisolona e posteriormente ciclos mensais de CFA. Após o 6º ciclo de CFA e em desmame de prednisona, o paciente desenvolveu lesões de coloração violácea em membros inferiores, de aspecto irregular, macronodular e angiomatoso. Após biopsiada, o resultado foi compatível com sarcoma de Kaposi.

Resultados

Foram realizados colonoscopia e endoscopia sem evidência de comprometimento de mucosa pelo sarcoma. O paciente realizou tratamento com crioterapia e Imiquimode com resolução completa das lesões cutâneas.

Conclusões/Considerações Finais

Diante do relatado, paciente com diagnóstico de GPA, desenvolveu após o tratamento com imunossupressores o SK com acometimento exclusivamente cutâneo, apresentando resposta completa ao tratamento. Trata-se de uma variante do SK associado à imunossupressão com uma apresentação não usual, pois o que se sabe é que essa variante tende a ser mais agressiva em imunossuprimidos, com acometimento de órgãos internos, podendo as lesões cutâneas estarem ausentes.

Palavras Chave

Granulomatose com Poliangeíte, Sarcoma de Kaposi, Imunossupressão.

Área

Clínica Médica