Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Budd-Chiari como manifestação da Síndrome de Behçet: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite crônica, autoimune, multissêmica que acomete vasos de diferentes calibres, sendo uma causa rara de Síndrome de Budd-Chiari (SBC), estando esta relacionada a uma obstrução da via de saída venosa hepática das veias hepáticas para a veia cava inferior. Esta condição associa-se com um alto risco de complicações e morte por hipertensão portal e insuficiência hepática, sendo o tipo mais grave de trombose venosa na DB.

Objetivos

OBJETIVO: Relatar um caso de Doença de Behçet associada a Sindrome de Budd-Chiari.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Relatamos o caso de um homem de 39 anos, em investigação de ascite por hipertensão portal que abrira o quadro clínico há 2 anos com episódio de hemorragia digestiva por varizes esofágicas. Epidemiologia para esquistossomose, sem história de uso de álcool, sorologias para HIV, VDRL, vírus de hepatite A, B e C negativas. Investigação com autoanticorpos para hepatite autoimune, lúpus, colangite biliar primária, colangite esclerosante negativos. Ultrassonografia abdominal solicitada no contexto da ascite, evidenciou fígado de redistribuição assimétrica (lobo esquerdo maior que o direito), textura difusamente heterogênea, esplenomegalia e ascite de diferentes graus. Tomografia de abdome contrastada mostrou sinais de hipodensidade sugestivos de doença venoclusiva a nível de vênulas intra-hepáticas. Foi submetido a portografia que revelou oclusão ao nível do deságue da veia hepática comum na veia cava inferior, sem opacificação das veias intra-hepáticas, confirmando SBC. Na história clínica, referiu artralgias, sem sinais de artrite; episódios recorrentes de úlceras orais e genitais com duração média de uma semana com cicatrizes residuais; edema em membros inferiores em dois episódios. O teste da patergia foi negativo. Pelos critérios ICBD 2014, o paciente em questão fechou 5 pontos (úlceras orais, úlceras genitais, ambas recorrentes e com mais de 12 meses de duração, associadas a fenômenos vasculares trombóticos), sendo realizado então o diagnóstico de DB como causa base da SBC.

Conclusões/Considerações Finais

A Sindrome de Budd-Chiari é uma complicação rara da Doença de Behçet, aumentando o risco de morte em 9 vezes, sendo a descompensação da doença hepática a principal causa de morte. O diagnóstico precoce é, portanto, importante para que o paciente possa receber tratamento imediato e específico, evitando assim, possíveis complicações e diminuição da mortalidade.

Palavras Chave

Síndrome de Behçet
Síndrome de Budd-Chiari
Ulceras Orais