Dados do Trabalho

Título

DOENÇA AUTO IMUNE COMO EXPRESSÃO DA IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A Imunodeficiência comum variável (CVID) é caracterizada por baixos níveis de Ig, acomete um grupo heterogêneo de pacientes, mais comum no adulto jovem. Um terço dos pacientes com CVID apresentam enfermidade autoimune, como lúpus eritematoso sistêmico, anemia hemolítica auto-imune, púrpura trombocitopênica idiopática. Cerca de 1% dos pacientes desenvolvem enfermidade autoimune do sistema nervoso central como a síndrome de Guillain Barré.

Objetivos

Descrever caso clínico de paciente portador de múltiplas enfermidades auto imunes e boa resposta a imunoglobulina, com diagnóstico final de imunodeficiência comum variável.

Delineamento e Métodos

Paciente sexo feminino, 18 anos, com relato de infecções recorrentes na infância, e diagnóstico de PTI crônica refratária desde os 13 anos, após a primeira menarca. Evolui aos 17 anos com quadro diarréico por 20 dias + parestesia de membros inferiores + disfagia para líquidos, disautonomia com taquicardia sinusal persistente. Realizado tilt test positivo com resposta disautonômica e Eletroneuromiografia com achado compatível com inexcitabilidade sensorial em membros superiores e inferiores, sugestivo de Guillain Barret tipo like AMSAN (Neuropatia axonal sensitivo motora aguda), com prescrição de prednisona 40mg/dia e agonista de receptor de trombopoetina (revolade). Novo internamento aos 18 anos com quadro de pancreatite aguda, nesse contexto inicia-se investigação para lúpus com complemento C3,C4 consumido, porém FAN negativo, anti DNA negativo, anti cardiolipina negativo. Evolui com plaquetopenia e foi instituído como tratamento imunoglobulina humana intravenosa (IVIG), com melhora importante do estado clínico geral e laboratorial. Por apresentar múltiplas condições com mecanismo imunomediado e boa resposta ao IVIG, foi solicitado Imunoglobulinas ): IgA 0,88 IgM 0,98 IgG 6,89, com IgG abaixo do P3 esperado pelo adulto. Com IgG e IgA diminuídas, e IgM aumentada para o Percentil/ Idade na população brasileira, demonstrando um padrão de imunodeficiência (IgG e IgA levemente diminuídas) com perfil de auto imunidade (aumento de IgM), corroborou com o diagnóstico de CVID.

Resultados

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Conclusões/Considerações Finais

As imunodeficiências primárias são pouco conhecidas pelos médicos fazendo com que muitos ainda não as reconheçam, pois apresentam um quadro clínico bem heterogêneo, dificultando ainda mais o seu diagnóstico. Apesar de incomum, deve ser investigada em casos suspeitos, neste em específico, paciente com múltiplas doenças autoimunes e boa resposta ao IVIG, incita a investigação da CVID.

Palavras Chave

Imunodeficiência de variável comum