Dados do Trabalho

Título

Tratamento cirúrgico de escoliose sindrômica em pacientes portador de síndrome de Sotos

Introdução

Síndrome de Sotos é uma alteração genética autossômica dominante caracterizada por alterações distintas de face, dificuldade de aprendizado e crescimento excessivo1. Uma porcentagem desses pacientes irá apresentar malformações cardíacas e renais, epilepsia e 25% desses pacientes apresentarão escoliose 1, sendo necessário tratamento cirúrgico pela evolução precoce em decorrência do crescimento acelerado.2.

Objetivos

Apresentar um caso de Escoliose sindrômica em paciente portador de síndrome de Sotos tratado em um serviço de referência terciário para deformidades de coluna infantil

Descrição do Caso

H.V.C., feminino, 7 anos, com diagnóstico de Síndrome de Sotos, com lesão de plexo braquial (C5-C6) ao nascimento. Paciente apresentava curva Toraco-Lombar de 50˚ e Lombar de 70˚ (Figura 1), sendo submetido a artrodese com instrumentação por via posterior (Figura 2) no dia 05/04/2022, contemplando os níveis de T7-S2, conseguindo boa correção da deformidade com ângulo de Cobb final de 17˚ na curva lombar.

Conclusão

A Síndrome de Sotos é uma entidade rara, o tratamento destes pacientes dentro do prazo adequado e de extrema importância para o prognóstico, uma vez que esse paciente tem rápida progressão da curvatura nos quadros de escoliose em idade baixa pelo sobre crescimento, portanto a intervenção dentro do período adequado objetiva reduzir o tamanho do porte cirúrgico e evitar as complicações relacionadas a curvas de maior gravidade. Sendor relevante a apresentação do relato para auxílio no manejo dos pacientes portadores da síndrome de Sotos

Palavras Chave

Escoliose sindrômica, Sindrome de Sotto