Dados do Trabalho
Título
SÍNDROME POEMS EM UMA INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIA: RELATO DE CASO
Introdução/Fundamentos
Introdução/Fundamentação: A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica, mais comum em homens, com idade média de diagnóstico aos 51 anos. Caracteriza-se por polineuropatia periférica e distúrbio de células plasmáticas monoclonais, além de pelo menos um critério maior (lesões osteoescleróticas, Doença de Castleman e/ou níveis elevados de fator de crescimento endotelial vascular) e um critério menor (endocrinopatia, organomegalia, alterações cutâneas, sobrecarga de volume extravascular, papiledema e/ou trombocitose/policitemia).
Objetivos
Objetivos: Relatar caso de Síndrome POEMS, doença de baixa incidência na população geral, e demonstrar a importância do olhar atento a todos os detalhes da história clínica.
Descrição do Caso
Descrição do caso: Homem de 56 anos, internado para investigação de lesões ósseas mistas em ossos ilíaco e ísquio esquerdos e púbis - visualizadas em tomografia computadorizada (TC), linfonodomegalia generalizada e perda de peso (14 kg em 6 meses). Ao exame, apresentava baço palpável a 3 cm de rebordo costal esquerdo, linfonodos palpáveis em cadeias inguinais bilateralmente e cadeia cervical anterior esquerda, bem como espessamento de pele em extremidades, com aspecto de esclerodactilia. Além disso, relatou queixa de redução da sensibilidade e hiperalgesia em membros inferiores, com eletroneuromiografia evidenciando polineuropatia sensitivo-motora. Em eletroforese de proteínas séricas, foi visualizado pico monoclonal (0,38 g/dl), com imunofixação de proteínas séricas mostrando padrão Imunoglobulina G/Lambda. Com esses achados, o paciente contemplava os dois critérios obrigatórios (polineuropatia e pico monoclonal), um dos critérios maiores (lesões ósseas) e dois dos critérios menores (organomegalia e alterações de pele) para a síndrome POEMS. Dado o diagnóstico, foi encaminhado para a hematologia para maior investigação e terapêutica.
Conclusões/Considerações Finais
Conclusões/Considerações finais: O caso demonstra o desafio diagnóstico de uma síndrome rara, evidenciando a importância de um raciocínio clínico amplo para estabelecimento de terapêutica específica, a fim de redução de sua morbimortalidade.
Área
Tema Livre
Instituições
Hospital das Clínicas da UFPE - Pernambuco - Brasil
Autores
RAFAEL MAGALHÃES CARNEIRO LEÃO, BRUNA RAPOSO MAIA, Ana Valéria Gonçalves Torres Inácio, Tácio Salamé Herszenhorn, Christyanne Maria Rodrigues Barreto de Assis