Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE SHULMAN EM PACIENTE COM ALTERAÇÕES MULTISSISTÊMICAS: UM RELATO DE CASO.

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Shulman é uma doença rara caracterizada por eritema, edema e endurecimento da fáscia dos membros superiores e/ou inferiores. Por se tratar de uma patologia de aspectos clínicos que se assemelham a outros quadros autoimunes, aumenta o subdiagnóstico e dificulta o prognóstico. Ela manifesta–se independentemente do sexo, idade, raça ou etnia. Sua fisiopatologia ainda é pouco compreendida e a literatura até o momento relata poucos casos em todo o mundo.

Objetivos

Apresentar o caso de uma paciente com Síndrome de Shulman e destacar o desafio em diagnosticar.

Descrição do Caso

Paciente, feminina, 54 anos, hipertensa, diabética. Referiu que há 1 ano apresentou dores refratárias nas pernas, edema em membros inferiores (MMII) e “sensação de pernas pesadas”. Alegou, ainda, episódios de síncope, queda de cabelo, perda ponderal de 30 kg em 3 meses, astenia, calafrio, redução da sensibilidade, formigamento e hiperpigmentação periférica em MMII, além de outros sintomas inespecíficos como dispepsia, pirose, regurgitação e tosse. Negou alterações osteomusculares. Apresentava eosinofilia periférica de 26% (VR: 1 a 4%); Velocidade de hemossedimentação (VHS) de 30 mm/1ª hora (VR: até 20mm/1ª hora), GAMA GT de 43,1 U/L (VR: inferior a 38 U/L); Proteína C-Reativa (PCR): 20,48 mg/dL (VR: inferior a 0,5 mg/dL). A partir disso, suspeitou-se de Síndrome de Shulman, sendo necessária a biópsia de pele, na qual resultou na presença de infiltrado eosinofílico sugestivo da patologia, descartando outra gênese, como a esclerodermia. Além da Ressonância Magnética toraco-abdomino-pélvico sem anormalidades, Endoscopia Digestiva Alta com sinais de refluxo gastroesofágico e sorologias negativas. Logo, foi tratada a partir da pulsoterapia com 1000 mg de metilprednisolona, 1 vez ao dia, por 3 dias. Os ciclos se findaram após a melhora clínica e laboratorial da paciente.

Conclusões/Considerações Finais

Com a finalidade de reduzir o subdiagnóstico da Síndrome de Shulman e tratar assertivamente, é crucial o entendimento da sua apresentação e as alterações significativas dos exames complementares.