Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Mauriac: relato de caso de uma complicação rara do diabetes Mellitus tipo 1 mal controlado

Introdução

O diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença crônica autoimune caracterizada pela destruição das células beta pancreáticas, responsáveis pela produção endógena de insulina. Tem alta prevalência e seu manejo pode ser desafiador, resultando em grande impacto na saúde pública.
Uma complicação rara do descontrole glicêmico crônico é a Síndrome de Mauriac, caracterizada por hepatomegalia, déficit de crescimento, puberdade tardia e características cushingoides.
O mecanismo patogênico da síndrome decorre de Glicogenose hepática, por ação concomitante da insulina e excesso de glicose, resultando em desequilíbrio de armazenamento de glicogênio nos hepatócitos e bloqueio da glicogenólise. O déficit de crescimento é multifatorial, mas também relacionado aos altos níveis glicêmicos.
Na literatura o diagnóstico é sugestivo na presença das características clínicas descritas associadas ao DM1 mal controlado.

Objetivos

O objetivo deste trabalho é descrever um caso de Síndrome de Mauriac diagnosticada em uma enfermaria de Clínica Médica, bem como discutir os fatores relacionados ao desenvolvimento da mesma e a importância do diagnóstico precoce.

Descrição do Caso

JISF, 20 anos, sexo masculino, banco, brasileiro, admitido em enfermaria de Clínica Médica . O paciente foi diagnosticado com Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) aos 10 anos de idade e desde então apresentou difícil controle glicêmico e episódios recorrentes de cetoacidose diabética. Ao Exame físico, apresentava baixa estatura para a idade e ausência de caracteres sexuais secundários – classificação de Tanner era G4P3.
Durante a investigação clínica foi realizada biópsia hepática devido à hipótese diagnóstica de Síndrome de Mauriac. A análise histopatológica evidenciou hepatócitos volumosos à custa de depósitos de glicogênio, fortemente positivo pelo Ácido Periódico de Schiff (PAS), achados compatíveis com glicogênose secundária.

Conclusões e Considerações Finais

O DM1 é um desafio para a saúde pública devido a sua prevalência e alto custo da maioria dos medicamentos. Dessa forma, a desigualdade social tem papel importante no desfecho de casos como este, seja pela dificuldade no acesso aos serviços de saúde e às medicações, ou pela baixa escolaridade.
Com os recursos disponíveis na atualidade não é esperada a ocorrência da Síndrome de Mauriac. A despeito disso, no contexto social do Brasil, faz-se necessário uma alta suspeição diagnóstica e tratamento precoce para reversão das alterações.