Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Platipneia-orteodeoxia em paciente com Síndrome Hepatopulmonar por provável hepatite autoimune

Introdução

INTRODUÇÃO:A síndrome de platipneia-ortodeoxia(SOP) é uma entidade clínica rara que se caracteriza por dispneia posicional (platipneia) e dessaturação arterial(ortodeoxia) na posição ortostática.Os mecanismos primários da SOP podem ser classificados com base em anormalidades intracardíacas e extracardíacas e requerem a mistura de sangue venoso desoxigenado ao sangue arterial oxigenado por meio de um shunt. Entre as causas extracardíacas está a Síndrome hepatopulmonar (HPS). A tríade é composta por doença hepática, hipoxemia e dilatação vascular intrapulmonar. A prevalência estimada é de 9-20% em crianças com doença hepática terminal.

Objetivos

OBJETIVO: Relatar o caso de SOP em um paciente com diagnóstico de doença hepática crônica.

Descrição do Caso

RELATO DE CASO: Paciente MBS, masculino, 14 anos,previamente hígido, internado na enfermaria de clínica médica por quadro de dispneia aos esforços associado a palpitações. Ao exame físico evidenciado taquipneia, ausculta cardiopulmonar sem alterações, icterícia, hepatoesplenomegalia, eritema palmar, telangiectasias em tórax e hipocratismo digital. Durante investigação flagrado anemia normocítica-normocrômica, plaquetopenia, hiperbilirrubinemia as custas de direta, INR alargado, hipoalbuminemia e elevação de transaminases e canaliculares.Realizou USG de abdome que evidenciou sinais de hepatopatia crônica e esplenomegalia, sem ascite. Endoscopia Digestiva varizes de esôfago de médio e fino calibre e gastropatia congestiva. Ecocardiograma transtorácico e transesofágico sem alterações. Tomografia de tórax sem alterações. Optado por realização de gasometria arterial em ortostase e decubito dorsal, evidenciado dessaturação periférica e em gasometria (variação de 10 % SATO2), taquipneia e queda importante de PaO2 (variação de 35 mmhg) quadro compatível com síndrome hepatopulmonar. Exames de investigação evidenciaram IgG total 2880 (VR 1440) e anti-músculo liso reagente 1/80. Escore clássico de hepatite autoimune (pontuando 13 pontos (diagnóstico provável), apresentando critérios para síndrome hepatopulmonar iniciado corticoterapia com prednisona 40mg/dia e betabloqueador propranolol 40mg/dia.

Conclusões e Considerações Finais

CONCLUSÃO: A SOP é um fenômeno observado em pacientes com síndrome hepatopulmonar avançada (HPS) nesses pacientes o transplante de fígado é a única terapia definitiva. Após o transplante, 80% dos pacientes apresentaram melhora na oxigenação. O paciente do caso encontra-se listado na fila para transplante hepático com prioridade devido a HPS.