Dados do Trabalho

Título

Linfangioleiomiomatose pulmonar com acometimento intestinal: um relato de caso

Introdução

A linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. O órgão mais frequentemente acometido é o pulmão, porém, pode ter apresentações extrapulmonares. O estudo microscópico das lesões revela que a arquitetura pulmonar é progressivamente alterada pela proliferação de células atípicas de linhagem muscular lisa, em torno das formações bronquiolares, vasculares e linfáticas.

Objetivos

O objetivo deste artigo foi relatar um caso de linfangioleiomiomatose pulmonar em paciente jovem, iniciada durante a gestação, com apresentação atípica.

Descrição do Caso

Mulher de 28 anos diagnosticada com linfangioleiomiomatose pulmonar difusa aos 27 anos, abrindo o quadro com dispneia, enterorragia e anasarca. O início dos sintomas se deram durante a terceira gestação, com piora progressiva, e necessidade de múltiplas transfusões sanguíneas. Apresentava derrame pleural bilateral, anemia grave, líquido ascítico com várias células mesoteliais, além de tomografia de abdome com tecido hipovascular envolvendo múltiplos vasos e órgãos, sobretudo pâncreas e alças intestinais, configurando linfangiectasia intestinal, atribuído à doença de base. Diante do quadro, foi iniciado sirolimo na dose de 2mg por dia, com melhora significativa do edema e do sangramento digestivo. A paciente recebeu alta após 10 dias do início da medicação, sem dispneia ou sangramentos. Posteriormente, houve necessidade de interrupção do tratamento no 17º dia. Após isso, houve retorno da dispneia, contudo, em menor intensidade. A paciente se manteve com melhora parcial do quadro após ter feito uso da medicação, mesmo por curto período.

Conclusões e Considerações Finais

O diagnóstico da LAM foi aprimorado nessas últimas décadas, e a proposta terapêutica foi modificada a partir de 2000, com a descrição da mutação do gene TSC2 caracterizada pelo aumento da síntese proteica e crescimento celular pela via de estimulação de mammalian target of rapamycin (mTOR). Medicamentos inibidores de mTOR, como o sirolimo, atualmente são considerados efetivos para tratamento das manifestações torácicas e extratorácicas e auxiliares na estabilização da função pulmonar na LAM. Contudo, diante da raridade da ocorrência de acometimento intestinal relacionado a LAM, se torna necessário o conhecimento de tal manifestação clínica, a fim de se evitar sub-diagnósticos e fomentar a pesquisa de possíveis alternativas terapêuticas, inclusive para tal manifestação.