Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Castleman multicêntrica em mulher: um relato de caso

Introdução

A Síndrome de Castleman abrange um grupo de doenças linfoproliferativas que compartilham características histopatológicas mas diferem quanto à etiologia. Pode ser dividida entre unicêntrica, quando afeta apenas um linfonodo ou um grupo de uma mesma região, que, na maioria dos casos, não cursa com sinais e/ou sintomas; ou multicêntrica, quando acomete linfonodos em mais de um sítio e apresenta uma clínica de linfadenopatia generalizada. Apesar de registrada pela primeira vez em 1945, ainda continua uma entidade clínica pouco estudada devido à baixa incidência e subdiagnóstico.

Objetivos

Descrever caso clínico de paciente com Síndrome de Castleman detectada em biópsia por esplenectomia total.

Descrição do Caso

Mulher, 66 anos, com quadro de hiporexia, astenia e sonolência diurna, associados a perda de peso não intencional de 8 quilogramas em 9 meses. Exames constataram Hb de 5,5, sendo realizada hemotransfusão de concentrado de hemácias. Três dias após, apresentou Hb 8,5, plaquetopenia (123.000), proteína C reativa de 264,3 e episódio febril (Tax 39,1ºC). Negou episódios febris prévios, mas relatou sudorese noturna ocasional. Admitida em enfermaria de Clínica Médica, evoluiu com leucocitose, trombocitose e dois episódios febris. A ultrassonografia de abdome total evidenciou esteatose hepática moderada associada à fibrose periportal difusa, com suspeita de hepatopatia crônica e esplenomegalia (16,8 cm). Devido aos achados, a hematologista aventou hipótese de doença linfoproliferativa, com consequente biópsia do baço por esplenectomia total, sem intercorrências. O resultado da biópsia indicou Síndrome de Castleman. Posteriormente, apresentou íleo metabólico, com presença de ascite moderada e dor lombar, progredindo com desconforto respiratório importante, sendo realizada tomografia computadorizada de tórax, que evidenciou derrame pleural bilateral e consolidação, com distensão de alças sem obstrução. Realizada a paracentese e toracocentese de alívio e antibioticoterapia, com melhora total dos sintomas. Ainda no internamento, iniciou-se corticoterapia oral e paciente evoluiu com quadro estável para seguimento ambulatorial e programação terapêutica.

Conclusões e Considerações Finais

A Síndrome de Castleman é uma entidade clínica complexa e de difícil diagnóstico que cursa, na maioria dos casos, silenciosamente. No entanto, em sua variação multicêntrica, a linfadenopatia generalizada pode levar a um quadro de inflamação sistêmica requerendo uma avaliação minuciosa da etiologia de base a fim de decidir a melhor terapêutica.