Dados do Trabalho

Título

Doença de Castleman multicêntrica HHV-8 positivo se apresentando de forma aguda em paciente não-HIV

Introdução

A doença de Castleman é uma doença rara caracterizada por proliferação linfoepitelial benigna. Pode ter um curso insidioso, lento ou até mesmo um curso agudo com apresentação grave e fatal.

Objetivos

Descrever um caso de doença de Castleman multicêntrica associada ao herpervírus tipo 8 em paciente jovem não-HIV com linfadenomegalia generalizada.

Descrição do Caso

MHAS, 22 anos, natural e procedente de Camaragibe-PE, negra, estudante, admitida em serviço hospitalar em maio de 2022 com quadro de linfonodomegalia generalizada, anasarca, lesões de pele e aumento importante de provas inflamatórias. Esteve internada no mesmo serviço em fevereiro de 2022 devido à pielonefrite que evoluiu com sepse e insuficiência respiratória, necessitando de ventilação mecânica e internamento na UTI. Durante permanência na UTI, foi diagnosticada com síndrome hemofagocítica e recebeu o tratamento com dexametasona.
A paciente foi reinternada na enfermaria de Clínica Médica para investigação e condução adequadas do caso. Foram solicitados exames laboratoriais e de imagem para elucidação diagnóstica. As sorologias para hepatites virais, sífilis, EBV, toxoplasmose e HIV foram negativas. A eletroforese de proteínas evidenciou hipergamaglobulinemia policlonal e, devido à suspeita de doença autoimune, foram solicitados anticorpo antinuclear, anti-Smith e anti-DNA, que também foram negativos. O complemento sérico (frações C3 e C4) foi normal. O hemograma revelou bicitopenia (anemia e plaquetopenia) e outros exames evidenciaram PCR=150, VHS = 120, hiperfibrinogenemia e Coombs direto positivo 2+. Como a paciente apresentava linfonodomegalia generalizada, com um dos linfonodos cervicais medindo 2,7 cm, optou-se pela biópsia para descartar doença linfoproliferativa. A biópsia linfonodal cervical evidenciou proliferação angiovascular, fibrose, proliferação linfoplasmocitária e linfonodo hiperplásico com centros germinativos ativados contendo vasos sanguíneos envoltos por linfócitos maduros em camadas, que se distribuíam também nas áreas interfoliculares. O quadro morfológico foi compatível com doença de Castleman. A pesquisa de herpesvirus tipo 8 na amostra também foi positiva, e a paciente iniciou tratamento com rituximabe.

Resultados

Doença de Castleman multicêntrica HHV-8 positivo com possibilidade de tratamento com rituximabe.

Conclusões e Considerações Finais

Deve-se considerar a hipótese de doença de Castleman em paciente com síndrome hemofagocítica e linfadenomegalia generalizada, principalmente em pacientes que vivem com HIV.