Dados do Trabalho

Título

DIFICULDADE DIAGNÓSTICA DA LINFOHISTIOCITOSEHEMOFAGOCITICA NO CONTEXTO DA SAÚDE PÚBLICA – RELATO DE CASO

Introdução

A Linfohistiocitosehemofagocítica (LHH), pode ser classificada em duas formas principais: primária ou familiar e secundária, ambas sendo acionadas por gatilhos imunológicos, dificultando a distinção entre as duas apresentações. A doença é uma condição rara e de rápida progressão, caracterizada por resposta inflamatória excessiva que leva à fagocitose das células hematopoiéticas, sendo de difícil diagnóstico, principalmente, no âmbito da saúde pública, devido à falta de recursos.

Objetivos

Relatar um caso de LHH, ressaltando a sua dificuldade diagnóstica dentre as síndromes febris.

Descrição do Caso

Paciente do sexo feminino, 24 anos, com história de febre de origem obscura, astenia e dor abdominal há cerca de 45 dias, associados à perda ponderal importante e vertigem. Ao exame físico, evidenciou-se hepatoesplenomegalia, icterícia, além de sopro cardíaco e dentes em mau estado de conservação. Os exames laboratoriais evidenciaram (Hb: 7.1, Leucócitos 1200, Plaquetas 131.000), Ferritina 16.500, DHL 3135, TGO 339, TGP 203, Triglicérides 966, BT 15.1, BD 11.3, BI 3.8; GGT 3.8; FA 381 e mielograma apresentando macrófagos espumosos e raras figuras de hemofagocitose. Levantou-se a hipótese de LHH e a paciente foi internada para investigação da etiologia da síndrome, havendo a possibilidade de caráter secundário para Leishmaniose devido à epidemiologia positiva, uma vez que houve falecimento de caninos adoecidos na residência, apesar de sorologias iniciais negativas. Durante a internação, a paciente evoluiu com quedo do estado geral e piora progressiva da icterícia. Fez-se esquemas de cobertura antibiótica empírica de amplo espectro. Além disso, foi usado Dexametasona associado à Imunoglobulina Humana para tratamento da LHH. Realizou-se nova sorologia para Leishmaniose IgG positiva e, por possuir estado geral grave, foi instituída terapia empírica com Anfotericina B. No serviço não houve a disponibilidade de exames que pudessem descartar outras possibilidades de caráter secundário da doença. Em nenhum momento do tratamento foi observado melhora significativa da paciente, tendo por consequente, uma evolução fatal.

Conclusões e Considerações Finais

A LHH é muito rara e pouco difundida no meio médico-acadêmico, além disso, há escassez na disponibilidade de ferramentas que possam confirmar a sua etiologia no contexto da saúde pública. Portanto, deve-se considerar o diagnóstico de LHH em pacientes com febre obscura, altos níveis de ferritina e triglicérides, já que o atraso na identificação pode piorar a evolução da doença.