Dados do Trabalho


Título

Diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari em paciente jovem com ascite de início súbito e rápida progressão: relato de caso

Introdução

Introdução: A síndrome de Budd-Chiari (SBC) é uma condição rara com cerca de 2,5 casos por milhão de habitantes. Caracteriza-se por obstrução das veias hepáticas de forma aguda ou crônica. A oclusão aguda manifesta-se com ascite, dor abdominal, hepatomegalia e hemorragia digestiva de etiologia varicosa. Ademais, cerca de 5% dos casos evoluem para falência hepática aguda. O diagnóstico é clínico-radiológico. O tratamento pode ser clínico ou cirúrgico.

Objetivos

Objetivos: Descrever caso de SBC e a importância da sua suspeição diagnóstica.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Paciente feminina, 23 anos, asmática e obesa, procurou assistência de saúde devido ao quadro de náuseas, vômitos, icterícia, dor e aumento do volume abdominal há dois meses da admissão. No internamento, realizada paracentese diagnóstica com gradiente soro-albumina > 1,1 e solicitado ultrassonografia Doppler de vasos hepáticos que evidenciou veia porta pérvia de fino calibre com velocidade reduzida, trombose de veias hepáticas com circulação colateral e veia cava inferior retro-hepática com calibre diminuído pela hipertrofia do lobo caudado, caracterizando-se SBC crônica. Desse modo, iniciou-se anticoagulação com varfarina e realizou-se venografia que demonstrou acometimento raro de trombose das três veias hepáticas. Foi procedida a anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) e, devido à extensão da trombose, fez-se necessário o implante de três stents metálicos do tronco principal da veia porta à cava inferior supra-hepática. Tendo em vista diagnóstico de SBC crônica em paciente jovem, sem relato de uso de contraceptivos hormonais, tabagismo, baixa incidência dessa patologia e ausência de etiologia bem estabelecida, foi realizada pesquisa de trombofilias primárias: mutação G1691D do gene do Fator V de Leiden, polimorfismo G21201A do gene da protrombina, mutação do gene JAK2 e polimorfismo C677T do gene metilenotetrahidrofolato redutase – cujos resultados foram negativos. Paciente evoluiu com melhora clínica, mantida em anticoagulação e em seguimento ambulatorial.

Conclusões e Considerações Finais

Conclusões e considerações finais: O relato de caso ressalta a importância da suspeição diagnóstica da SBC em casos de ascite de início agudo em pacientes jovens, sem fatores de risco ou doença conhecida para instalação do quadro de ascite e de insuficiência hepática. Ademais, denota a possibilidade de uma apresentação aguda de SBC com achados radiológicos de lesão crônica.

Área

Tema Livre

Autores

Natália Daniele Nunes Medeiros, Milena Torres Araújo Cavalcanti, Murilo Vieira Miranda, Artur Lício Rocha Bezerra Júnior, Norma Arteiro Filgueira