Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari em paciente jovem com ascite de início súbito e rápida progressão: relato de caso

Introdução

Introdução: A síndrome de Budd-Chiari (SBC) é uma condição rara com cerca de 2,5 casos por milhão de habitantes. Caracteriza-se por obstrução das veias hepáticas de forma aguda ou crônica. A oclusão aguda manifesta-se com ascite, dor abdominal, hepatomegalia e hemorragia digestiva de etiologia varicosa. Ademais, cerca de 5% dos casos evoluem para falência hepática aguda. O diagnóstico é clínico-radiológico. O tratamento pode ser clínico ou cirúrgico.

Objetivos

Objetivos: Descrever caso de SBC e a importância da sua suspeição diagnóstica.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Paciente feminina, 23 anos, asmática e obesa, procurou assistência de saúde devido ao quadro de náuseas, vômitos, icterícia, dor e aumento do volume abdominal há dois meses da admissão. No internamento, realizada paracentese diagnóstica com gradiente soro-albumina > 1,1 e solicitado ultrassonografia Doppler de vasos hepáticos que evidenciou veia porta pérvia de fino calibre com velocidade reduzida, trombose de veias hepáticas com circulação colateral e veia cava inferior retro-hepática com calibre diminuído pela hipertrofia do lobo caudado, caracterizando-se SBC crônica. Desse modo, iniciou-se anticoagulação com varfarina e realizou-se venografia que demonstrou acometimento raro de trombose das três veias hepáticas. Foi procedida a anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) e, devido à extensão da trombose, fez-se necessário o implante de três stents metálicos do tronco principal da veia porta à cava inferior supra-hepática. Tendo em vista diagnóstico de SBC crônica em paciente jovem, sem relato de uso de contraceptivos hormonais, tabagismo, baixa incidência dessa patologia e ausência de etiologia bem estabelecida, foi realizada pesquisa de trombofilias primárias: mutação G1691D do gene do Fator V de Leiden, polimorfismo G21201A do gene da protrombina, mutação do gene JAK2 e polimorfismo C677T do gene metilenotetrahidrofolato redutase – cujos resultados foram negativos. Paciente evoluiu com melhora clínica, mantida em anticoagulação e em seguimento ambulatorial.

Conclusões e Considerações Finais

Conclusões e considerações finais: O relato de caso ressalta a importância da suspeição diagnóstica da SBC em casos de ascite de início agudo em pacientes jovens, sem fatores de risco ou doença conhecida para instalação do quadro de ascite e de insuficiência hepática. Ademais, denota a possibilidade de uma apresentação aguda de SBC com achados radiológicos de lesão crônica.