Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: DOENÇA DE STILL DO ADULTO

Introdução

Introdução: Doença de Still do Adulto (DSA) consiste em uma patologia inflamatória sistêmica rara, cuja etiologia relaciona-se a alguns fatores, como a genética em associação com o antígeno leucocitário humano (HLA), infecções virais e bacterianas e desregulação da imunidade. Os indivíduos entre 16 e 35 anos são os mais acometidos, contemplando 75% dos casos, e o diagnóstico da doença é clínico e de exclusão, sendo o quadro clínico caracterizado pela tríade de febre alta, artralgia e erupções cutâneas, além de perda ponderal, faringotonsilites não supurativas, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e hiperferritinemia.

Objetivos

Objetivo: Descrever caso de um paciente portador de DSA com início das manifestações clínicas fora da faixa etária de maior incidência da doença.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 43 anos, acompanhado em um hospital de Recife há 3 anos devido a quadro de poliartralgia simétrica de grandes articulações associado a lombalgia, febre, perda ponderal e odinofagia. Exames laboratoriais evidenciaram leucocitose, elevação de proteína C reativa, velocidade de hemossedimentação e ferritina com fator antinúcleo e fator reumatoide negativos. Inicialmente aventada hipótese diagnóstica de espondilite anquilosante, sendo iniciado tratamento com Adalimumabe. Porém, evoluiu com persistência das queixas álgicas, da febre e surgimento de rash cutâneo. Realizou ressonância nuclear magnética sem evidência de sacroileíte e HLA-B27 negativo, afastando diagnóstico de espondiloartrites. Cintilografia óssea e tomografias de tórax e abdome não demonstraram doença neoplásica ou infecciosa ao diagnóstico. Iniciado tratamento com corticoide, metotrexato e após 5 meses introduzido imunobiológico por sintomatologia refratária. Apresentou reação alérgica ao Tocilizumabe e resposta insatisfatória ao Tofacitinibe. Após tentativas, paciente apresentou boa resposta ao Upadacitinibe com melhora da artralgia e dos episódios de febre em acompanhamento há 1 ano.

Conclusões e Considerações Finais

Conclusão: DSA é uma patologia desafiadora do ponto de vista de diagnóstico e sua identificação precoce é benéfica, uma vez que o atraso no diagnóstico resulta em períodos prolongados de internação hospitalar e custos elevados. O paciente em questão deu início às manifestações clínicas fora da faixa etária de maior incidência da doença, atrasando a suspeita clínica e sendo submetido a extensa investigação e longos períodos sem tratamento adequado antes da definição diagnóstica.