Dados do Trabalho


Título

RELATO DE CASO: DOENÇA DE STILL DO ADULTO

Introdução

Introdução: Doença de Still do Adulto (DSA) consiste em uma patologia inflamatória sistêmica rara, cuja etiologia relaciona-se a alguns fatores, como a genética em associação com o antígeno leucocitário humano (HLA), infecções virais e bacterianas e desregulação da imunidade. Os indivíduos entre 16 e 35 anos são os mais acometidos, contemplando 75% dos casos, e o diagnóstico da doença é clínico e de exclusão, sendo o quadro clínico caracterizado pela tríade de febre alta, artralgia e erupções cutâneas, além de perda ponderal, faringotonsilites não supurativas, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e hiperferritinemia.

Objetivos

Objetivo: Descrever caso de um paciente portador de DSA com início das manifestações clínicas fora da faixa etária de maior incidência da doença.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 43 anos, acompanhado em um hospital de Recife há 3 anos devido a quadro de poliartralgia simétrica de grandes articulações associado a lombalgia, febre, perda ponderal e odinofagia. Exames laboratoriais evidenciaram leucocitose, elevação de proteína C reativa, velocidade de hemossedimentação e ferritina com fator antinúcleo e fator reumatoide negativos. Inicialmente aventada hipótese diagnóstica de espondilite anquilosante, sendo iniciado tratamento com Adalimumabe. Porém, evoluiu com persistência das queixas álgicas, da febre e surgimento de rash cutâneo. Realizou ressonância nuclear magnética sem evidência de sacroileíte e HLA-B27 negativo, afastando diagnóstico de espondiloartrites. Cintilografia óssea e tomografias de tórax e abdome não demonstraram doença neoplásica ou infecciosa ao diagnóstico. Iniciado tratamento com corticoide, metotrexato e após 5 meses introduzido imunobiológico por sintomatologia refratária. Apresentou reação alérgica ao Tocilizumabe e resposta insatisfatória ao Tofacitinibe. Após tentativas, paciente apresentou boa resposta ao Upadacitinibe com melhora da artralgia e dos episódios de febre em acompanhamento há 1 ano.

Resultados

Conclusões e Considerações Finais

Conclusão: DSA é uma patologia desafiadora do ponto de vista de diagnóstico e sua identificação precoce é benéfica, uma vez que o atraso no diagnóstico resulta em períodos prolongados de internação hospitalar e custos elevados. O paciente em questão deu início às manifestações clínicas fora da faixa etária de maior incidência da doença, atrasando a suspeita clínica e sendo submetido a extensa investigação e longos períodos sem tratamento adequado antes da definição diagnóstica.

Área

Tema Livre

Autores

Luciana Ferreira Alves, Flávio José Siqueira Pacheco, Marcela dos Santos Arruda, Maria Augusta Monteiro Perazzo, Vitoria Farias Paiva