Dados do Trabalho

Título

Hemofilia adquirida como manifestação inicial de neoplasia de mama: um relato de caso

Introdução

Introdução: A hemofilia adquirida (HA) é a deficiência de fatores de coagulação que ocorre em adultos especialmente após os 50 anos. Tipicamente a HA decorre de um autoanticorpo, mais comumente o anti-fator VIII (Anti-FVIII), que, atuando como inibidor, determina o quadro hemorrágico grave similar a hemofilia congênita. Apesar de ser comum tanto a quadros gestacionais quanto a desordens reumáticas e a reações medicamentosas, a presença de malignidade é uma das principais causas do aparecimento do anti-FVIII. Devido a gravidade do quadro hemorrágico e a presença de fatores desencadeantes, fazem parte do manejo das HA a sua identificação precoce, o controle dos sangramentos e a investigação etiológica.

Objetivos

Objetivos: Relatar caso de HA secundária a neoplasia de mama.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 70 anos, procura atendimento com dores difusas e extensos hematomas e equimoses em membros superiores e inferiores após esforço vigoroso (faxina). Nega episódios similares prévios e uso de medicações antiagregantes ou anticoagulantes. Multigesta, história de tabagismo e relata que há 15 anos não realiza mamografia ou exame ginecológico preventivo. As provas de coagulação mostraram um Tempo de Protrombina normal, Tempo de Tromboplastina Parcialmente ativada (TTPa) largado e Teste de mistura incoagulável. Investigações específicas do anti-FVIII revelaram atividade do FVIII de 0,3% (normal: > 40%) e titulação do inibidor em 25 UB (unidades Bethesda). Foram administrados Fator VII recombinante ativado (FVIIa) e ciclosfosfamida como terapia imunossupressora, com eficaz controle do quadro hemorrágico e correção progressiva do TTPa. A investigação etiológica a busca por desordens reumáticas, infecções, neoplasias e causas medicamentosas ou vacinas, tendo sido evidenciado em mamografia nódulo suspeito em mama esquerda.

Conclusões e Considerações Finais

Conclusões/Considerações Finais: Diante de um quadro de sangramento com testes de coagulação alterados sem correção ao teste da mistura, deve-se levantar a suspeita da presença de inibidores. As medidas mais eficazes no controle dos sangramentos nas HA visam o By-pass da via intrínseca da coagulação, seja com o FVIIa ou com complexo protrombínico ativado. A eliminação do inibidor, apesar poder ocorrer espontaneamente, é acelerada com drogas imunossupressoras. O prognóstico da HA dependerá da sua etiologia, sendo as causas não-gestacionais associadas a piores desfechos e gravidade, o que justifica a extensa investigação etiológica nos quadros de HA.