Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR EM PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE TIPO 1: TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO PERIFÉRICO PANCOAST-LIKE, UM RELATO DE CASO

Introdução

Introdução: A Neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma doença genética rara, caracterizada por manchas café-au-lait, máculas lentiginosas inguinais e axilares, nódulos de Lisch na íris, acometimento neurológico, dentre outros achados. Ademais, o desenvolvimento de tumores benignos e malignos é comum nesses pacientes. Dentre os primeiros, os neurofibromas são subtipo mais prevalente e, dentre os malignos, o tumor de bainha de nervo periférico (TMBNP) é mais frequente. A expectativa de vida dos pacientes é de 54 anos, sendo as principais causas de morte as neoplasias, cujo diagnóstico precoce é fundamental.

Objetivos

Objetivo: Descrever caso de Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) em paciente com NF1, secundária a tumor mesenquimal fusocelular Pancoast-like.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Paciente feminina, 42 anos, admitida por derrame pleural (DP) à direita. Ao exame físico, percebeu-se manchas Café-au-lait em dorso, sardas axilares, neurofibromas em mãos e face, nódulos de Lisch e déficit cognitivo. Desse modo, diagnosticada com NF1 de acordo com critérios clínicos. Toracocentese diagnóstica evidenciou líquido pleural exsudativo, sendo iniciado tratamento para pneumonia. Paciente manteve dispneia, evoluindo com pletora facial e edema de membros superiores, pior à direita. Tomografia evidenciou massa volumosa em terço superior do hemitórax direito com invasão da parede torácica e mediastino, acometimento de partes moles até a axila, redução do calibre de veia cava superior (VCS) e redução luminal da traqueia em 50%, além de DP à direita, causando atelectasia do pulmão direito e desvio contralateral do mediastino, caracterizando-se como tumor Pancost-like (acometimento de ápice pulmonar direito, causando compressão da VCS). Com clínica e imagem compatíveis, foi confirmada SVCS. Realizou-se biópsia da lesão guiada por ultrassonografia que identificou tumor mesenquimal fusiforme com núcleos alongados de comportamento incerto, compatível com TMBNP. Confirmação diagnóstica exigiria imuno-histoquímica, não realizada por indisponibilidade no serviço. Paciente foi transferida para Oncologia, sendo optado por cuidados paliativos exclusivos devido ao acometimento de estruturas nobres e mau prognóstico a curto prazo.

Conclusões e Considerações Finais

Conclusão: A NF1 aumenta risco de ocorrência de neoplasias, como o TMBNP, que exige diagnóstico precoce para tratamento adequado. O relato de caso ressalta a importância da suspeição de SVCS nesses casos, condição rara com poucos relatos na literatura, porém potencialmente fatal.