Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE SISTÊMICA COM ACOMETIMENTO RENAL: UM RELATO DE CASO

Introdução

A amiloidose de cadeia leve amilóide(AL) é uma doença rara causada pela deposição extracelular de cadeias leves de imunoglobulina mal sintetizadas. A forma AL é a mais comum de amiloidose, com incidência aproximada de 1:1.000.000 casos/pessoas/ano. Os órgãos mais frequentemente acometidos são rins, seguido do coração, trato gastrointestinal, sistema nervoso autônomo, fígado e sistema nervoso periférico. Proteinúria está presente em 73% dos casos e 30% apresentam-se com síndrome nefrótica.

Objetivos

Relatar um caso de uma doença rara em contexto de síndrome nefrótica.

Descrição do Caso

Paciente, sexo masculino, 48 anos, branco, queixava-se de edema em membros inferiores com piora progressiva nos últimos 2 anos. Em junho de 2021, apresentou quadro de pneumonia comunitária, sendo internado e iniciado o investigação de secundarismo para síndrome nefrótica, em que foi solicitada biópsia de tecido subcutâneo com coloração vermelho do congo positiva. Após alta realizou biópsia renal e iniciou acompanhamento com a hematologia, sendo prescrito quimioterapia com ciclofosfamida. Em março de 2022, após 7°ciclo de ciclofosfamida, o paciente apresentou progressão do edema para anasarca e piora das função renal, com Cr:1,4 para 4,3 e UR:37 para 84, com 18 g de proteína na urina de 24 horas, período em que se indicou um novo internado. Optou-se por interromper quimioterapia e realizar pulso de dexametasona, sem efeito significativo na função renal, iniciando hemodiálise ainda durante internamento. Foram solicitados exames para avaliação de acometimento cardíaco: troponina, BNP, eletrocardiograma e ecocardiograma transtorácico, todos com resultado negativo. Exames para gamopatia monoclonal também apresentaram resultado negativo. Após melhora da síndrome edemigênica, o paciente recebe alta e mantém diálise três vezes na semana. Em acompanhamento com hematologia, foi tentado judicialização do medicamento bortezomibe, sem sucesso até o momento. O paciente segue em programação de transplante autólogo de medula óssea.

Conclusões e Considerações Finais

O tratamento atual se concentra na eliminação da fonte de cadeias leves amiloidogênicas precursoras com terapias direcionadas contra a discrasia de células plasmáticas. Estudos demonstraram que a terapia de indução à base de bortezomibe é viável e está associada a boas respostas. Mais de 80% dos pacientes diagnosticados estarão inelegíveis para transplante devido à idade avançada, insuficiência cardíaca avançada ou envolvimento de múltiplos órgãos.