Dados do Trabalho

Título

Hipertensão Pulmonar e Mieloma Múltiplo/Amiloidose AL: relato de caso de uma associação incomum

Introdução

Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica que causa múltiplas disfunções orgânicas através da proliferação clonal de plasmócitos que produzem proteínas monoclonais. É distinguida de outras desordens plasmocitárias pela presença de hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões líticas. No entanto, hipertensão arterial pulmonar (HAP) não é uma complicação comumente reconhecida. A elevação na pressão pulmonar nesses pacientes pode ser vista por vários fatores, incluindo tromboembolismo, estados de alto débito, toxicidades relacionadas ao tratamento ou ainda depósito amilóide.

Objetivos

Descrever um caso de paciente com MM e Amiloidose AL que se apresentou com HAP grave revertida após tratamento da doença de base.

Descrição do Caso

Homem, 60 anos, apresentou edema de membros inferiores, aumento do volume abdominal, astenia e perda de peso há 9 meses. Laboratorialmente, apresentava anemia, hipercalcemia, proteinúria subnefrótica e alargamento dos testes de coagulação. Função renal normal, assim como o inventário ósseo. Eletroforese de proteínas séricas mostrou um pico monoclonal e a imunofixação de proteínas séricas e urinárias evidenciou proteína monoclonal IgA/KAPPA associado a cadeia leve KAPPA isolada. Mielograma apresentou 44% de plasmócitos, estabelecendo-se o diagnóstico de mieloma múltiplo. A Ultrassonografia de Abdômen revelou hepatoesplenomegalia e, diante da suspeita de doença de depósito associada, realizou-se biópsia de glândula salivar menor que mostrou sinais de depósito de proteína amilóide. Na avaliação pré-quimioterapia, paciente realizou Ecocardiograma transtorácico (ETT) que mostrou importante HAP com Pressão Sistólica em Artéria Pulmonar (PSAP) de 80 mmHg sem disfunção ventricular esquerda. Tomografia de tórax não evidenciou doença parenquimatosa nem tromboembolismo pulmonar, sendo então classificada como HAP Grupo 5 (relacionada à doença sistêmica). O paciente iniciou tratamento do MM com Ciclofosfamida + Talidomida + Dexametasona, com progressiva melhora clínica e laboratorial. Um ETT de acompanhamento revelou função ventricular esquerda e direita normais e melhora substancial da PSAP, que reduziu para 30 mmHg.

Conclusões e Considerações Finais

O tratamento das doenças sistêmicas que contribuem para o desenvolvimento de hipertensão pulmonar pode melhorar parâmetros clínicos e ecocardiográficos desses pacientes. Mais estudos são necessários para melhor elucidar prevalência, prognóstico e fisiopatologia da HAP nos pacientes com MM.