Dados do Trabalho

Título

Ataxia sensitiva, degeneração cerebelar e gamopatia monoclonal de significado incerto: um relato de caso

Introdução

Ataxia é a perda de equilíbrio e coordenação causada por doenças em diversas partes do sistema nervoso. A perda de sensibilidade nas neuropatias e da coordenação nas cerebelopatias são causas comuns. Apresentamos um caso de ataxia com possíveis múltiplas causas.

Objetivos

Relatar um caso com malformação de Arnold Chiari, polineuropatia e cerebelopatia.

Descrição do Caso

Mulher, 51 anos, intolerante à glicose e hipotireoidismo subclínico, apresentava parestesias nos pés e desequilíbrio e tinha ressonância magnética (RM) com sinais de atrofia cerebelar e herniação de tonsilas por malformação de Arnold Chiari tipo I, imunoglobulina A (IgA) aumentada e Fator Anti-Núcleo (FAN) positivo. No seguimento, reumatograma foi negativo e paciente foi submetida a cirurgia da região crânio-cervical, mas evoluiu com piora do desequilíbrio associada a parestesias dolorosas progressivas. O exame neurológico mostrava sinais de perda sensitiva e propriocepção em extremidades com incoordenação axial e apendicular. A eletroneuromiografia foi normal. A imunoeletroforese mostrou pico monoclonal de cadeia Kappa IgA, sem doenças hematológicas. Foram afastadas doenças inflamatórias, amiloidose e neoplasias ocultas. A neuropatia de fibras finas e a degeneração cerebelar estão relacionadas à gamopatia monoclonal. Em uso de metformina e levotiroxina, mantendo bom controle metabólico. Houve melhora da dor neuropática com duloxetina, encontrando-se estável em reabilitação física.

Resultados

Herniação congênita das tonsilas cerebelares pelo forame magno caracteriza a forma benigna da malformação de Arnold Chiari (tipo I), que pode cursar com ataxia. Porém, essa paciente apresentava atrofia cerebelar e piorou após a cirurgia, apresentando sinais de polineuropatia mista. Embora o diabetes mellitus - a principal causa de neuropatia - e o hipotireoidismo pudessem ser responsabilizados pelo quadro progressivo, o controle metabólico era adequado. Assim, a gamopatia monoclonal IgA parece ser o principal fator causal, inclusive podendo cursar raramente com degeneração cerebelar.

Conclusões e Considerações Finais

Relatamos um caso raro de neuropatia com degeneração cerebelar associada a uma gamopatia monoclonal de significado incerto.