Dados do Trabalho

Título

Doença de Rosai-Dorfman extranodal com acometimento de vértebra torácica - Um relato de caso

Introdução

Lesões osteolíticas, embora sugiram doenças malignas, sobretudo metástase, podem ser manifestação de patologias outras, como cisto ósseo e hiperparatireoidismo. A Doença de Rosai-Dorfman (DRD), apesar de rara, pode ser causa de lesão com essa apresentação lítica.
Também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, a DRD caracteriza-se por superprodução e acúmulo de histiócitos primariamente em linfonodos. Na forma extranodal, pode afetar outro órgão e sistema em até 40% dos casos. O envolvimento ósseo, quando presente, ocorre numa taxa menor que 10%, com acometimento sobretudo de ossos longos, como tíbia. Há, também, relatos de acometimento ósseo primário, sem a presença de linfadenopatia.

Objetivos

Relatar o caso de um homem de 68 anos com apresentação atípica extranodal de DRD por lesão lítica em coluna torácica.

Descrição do Caso

Homem, 68 anos, hipertenso, diabético e portador de Doença de Still (DS) do adulto há 30 anos, com passado tratamento cirúrgico de dois tumores primários no ano anterior, próstata e rim, em estadio I, sem necessidade de Quimioterapia ou radioterapia.
Durante investigação de quadro inflamatório febril (PCR e VHS elevados com febre aferida), atribuído posteriormente a atividade da Doença de Still, evidenciado achado incidental, em tomografia computadorizada de tórax, de lesão lítica no corpo da oitava vértebra torácica (0,6 cm). A ressonância magnética com contraste, após 15 dias, evidenciou crescimento da lesão (2,2 cm), baixo sinal em T1 e T2 e reforço ao contraste. Cintilografia de corpo inteiro e PET/CT sugeriram lesão neoplásica secundária. O PSA era indetectável. Para conclusão diagnóstica, foi realizada biópsia da vértebra T8, revelando infiltrado linfohistiocitário atípico com presença de CD68, CD163 e S100 nos histiócitos, sugerindo Doença de Rosai-Dorfman.
Uma vez que paciente assintomático e sem queixas, optado por conduta expectante. A DRD pode ser primária ou idiopática, assim como pode associar-se a doenças autoimunes, a exemplo do lúpus. Não encontramos, porém, associação entre a DS do adulto e a DRD na literatura.

Resultados

Conclusões e Considerações Finais

Lesões osteolíticas sempre devem ser investigadas, sobretudo em pacientes com história pregressa de câncer. Apesar de rara, a DRD pode cursar com esse tipo de lesão, inclusive de modo isolado, devendo, assim, ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais de pacientes portadores de doenças autoimunes com lesões líticas.

Área

Tema Livre