Dados do Trabalho

Título

Doença de Rosai-Dorfman extranodal com acometimento de vértebra torácica - Um relato de caso

Introdução

Lesões osteolíticas, embora sugiram doenças malignas, sobretudo metástase, podem ser manifestação de patologias outras, como cisto ósseo e hiperparatireoidismo. A Doença de Rosai-Dorfman (DRD), apesar de rara, pode ser causa de lesão com essa apresentação lítica.
Também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, a DRD caracteriza-se por superprodução e acúmulo de histiócitos primariamente em linfonodos. Na forma extranodal, pode afetar outro órgão e sistema em até 40% dos casos. O envolvimento ósseo, quando presente, ocorre numa taxa menor que 10%, com acometimento sobretudo de ossos longos, como tíbia. Há, também, relatos de acometimento ósseo primário, sem a presença de linfadenopatia.

Objetivos

Relatar o caso de um homem de 68 anos com apresentação atípica extranodal de DRD por lesão lítica em coluna torácica.

Descrição do Caso

Homem, 68 anos, hipertenso, diabético e portador de Doença de Still (DS) do adulto há 30 anos, com passado tratamento cirúrgico de dois tumores primários no ano anterior, próstata e rim, em estadio I, sem necessidade de Quimioterapia ou radioterapia.
Durante investigação de quadro inflamatório febril (PCR e VHS elevados com febre aferida), atribuído posteriormente a atividade da Doença de Still, evidenciado achado incidental, em tomografia computadorizada de tórax, de lesão lítica no corpo da oitava vértebra torácica (0,6 cm). A ressonância magnética com contraste, após 15 dias, evidenciou crescimento da lesão (2,2 cm), baixo sinal em T1 e T2 e reforço ao contraste. Cintilografia de corpo inteiro e PET/CT sugeriram lesão neoplásica secundária. O PSA era indetectável. Para conclusão diagnóstica, foi realizada biópsia da vértebra T8, revelando infiltrado linfohistiocitário atípico com presença de CD68, CD163 e S100 nos histiócitos, sugerindo Doença de Rosai-Dorfman.
Uma vez que paciente assintomático e sem queixas, optado por conduta expectante. A DRD pode ser primária ou idiopática, assim como pode associar-se a doenças autoimunes, a exemplo do lúpus. Não encontramos, porém, associação entre a DS do adulto e a DRD na literatura.

Conclusões e Considerações Finais

Lesões osteolíticas sempre devem ser investigadas, sobretudo em pacientes com história pregressa de câncer. Apesar de rara, a DRD pode cursar com esse tipo de lesão, inclusive de modo isolado, devendo, assim, ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais de pacientes portadores de doenças autoimunes com lesões líticas.