Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE KALLMANN EM ASSOCIAÇÃO COM DOENÇA DE BEHÇET: UM RELATO DE CASO

Introdução

INTRODUÇÃO A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite complexa e de etiologia não completamente elucidada que apresenta um amplo espectro de manifestações clínicas. O termo angio-behçet é utilizado para definir o fenótipo vascular da doença, caracterizado por uma propensão a fenômenos tromboembólicos inflamatórios e formação de aneurismas e pseudoaneurismas. A Síndrome de Kallmann (SK) é definida pela presença de anosmia e hipogonadismo hipogonadotrófico. Acomete majoritariamente indivíduos do sexo masculino, podendo cursar com alterações não relacionados ao sistema reprodutor. A teoria de que perturbações do desenvolvimento sexual podem predispor ao surgimento de doenças autoimunes e reumatológicas já foi aventada por outro autores que constataram maior frequência dessas condições quando em comparação à população sadia.

Objetivos

OBJETIVOS Relatar caso que descreve associação de Doença de Behçet com Síndrome de Kallmann.

Descrição do Caso

RELATO DE CASO Paciente do sexo masculino, 36 anos, com história prévia de múltiplos aneurismas abordados cirurgicamente e com complicações pós-operatórias, apresenta queixa de vermelhidão ocular e baixa acuidade visual, artralgia, além de lesões orais e cutâneas e teste da patergia positivo. Adicionalmente, possuía hábito eunucoide, genitália infantil, anosmia e atrofia de bulbos olfatórios em exame de neuroimagem. Foi diagnosticado com Doença de Behçet e Síndrome de Kallmann. Submetido à imunossupressão com corticoide sistêmico e ciclofosfamida para tratamento da vasculite, segue em acompanhamento ambulatorial com programação para terapia de reposição hormonal.

Conclusões e Considerações Finais

CONSIDERAÇÕES FINAIS A descrição da associação entre Doença de Behçet e Síndrome de Kallmann é bastante escassa na literatura atual, de modo que o presente relato poderá ser importante por reforçar provável associação entre estados de hipogonadismo e mecanismos indutores de condições autoimunes e inflamatórias.