Dados do Trabalho

Título

Esclerose Sistêmica cursando com neuropatia periférica: um relato de caso

Introdução

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença rara que causa disfunção vascular e fibrose progressiva da pele e de sistemas internos, como trato gastrintestinal (TGI) e pulmonar. Incide mundialmente em 8-56 indivíduos/1 milhão/ano e se divide em diferentes tipos conforme o grau de acometimento cutâneo e sistêmico. A ES tem repercussão do TGI em torno de 90% dos casos, sendo o esôfago o órgão mais acometido (50-80%). Ademais, uma manifestação rara que acomete apenas 1-6% dos pacientes com ES é a neuropatia periférica.

Objetivos

Apresentar um caso raro de ES cursando com neuropatia periférica, e como se chegou ao diagnóstico da doença.

Descrição do Caso

Mulher, 59 anos, com disfagia de condução progressiva há cerca de 3 anos, náuseas, vômitos, diarréia aquosa (10-15 episódios diários), distensão abdominal, astenia, lesões cutâneas e perda não intencional de 34,3kg. Realizada manometria esofágica, com evidência de acalasia tipo 1; esofagograma baritado sem alterações de motilidade da cárdia ou esofágica durante cardiotomia endoscópica. Colonoscopia com biópsia de íleo distal mostrou ileíte aguda leve com hiperplasia linfoide reacional sem caráter maligno. Associadamente paciente apresenta relato de fraqueza de predomínio proximal há 03 meses sendo levantada a hipótese de doença mista do tecido ou overlap entre ES e polimiosite. Assim foi realizado eletroneuromiografia com laudo compatível com polineuropatia periférica, padrão misto, moderado, com padrão neurogênico crônico, sem sinais de atividade durante do exame, de padrão sensitivo-motor e ausência de sinais de miopatia. Descartados DM, hanseníase, deficiências nutricionais, neuropatia medicamentosa, hipotireoidismo e HIV. Realizada também Tomografia de Tórax, diante do quadro de dispneia esporádica, que evidenciou sinais compatíveis de pneumopatia intersticial (PINE). Diante das lesões hipocrômicas em mãos, fenômeno de Raynaud e telangiectasias em face realizado Biópsia incisional da lesão de pele de 3 quirodáctilo esquerdo compatível com esclerose do colágeno dérmico, consistente com esclerodermia.

Conclusões e Considerações Finais

A ES é uma doença difícil de ser diagnosticada por ser rara e apresentar diferentes apresentações, raramente associado a neuropatia periférica. Desse modo, é importante a atenção aos sinais e sintomas para que o diagnóstico precoce dessa condição garanta qualidade de vida ao paciente.