Dados do Trabalho

Título

Repercussões da vasculite anca positiva relacionada à imunoglobulina IgG4: um relato de caso.

Introdução

A vasculite é uma doença de origem vascular que traz repercussões a nível sistêmico. Essa doença pode estar associada à alguns fatores biológicos, dentre eles, à imunoglobulina IgG4, causando um distúrbio fibro-inflamatório crônico imuno-mediado que manifesta-se com massas tumorais e/ou aumento indolor de múltiplos órgãos, principalmente os seios da face.

Objetivos

Discutir as manifestações clínicas e especificidades da vasculite relacionada ao IgG4.

Descrição do Caso

Paciente do sexo masculino, 42 anos, é acompanhado pela Otorrinolaringologia em hospital terciário do Recife durante 2 anos por rinossinusite crônica, anosmia, ageusia, edema periórbitário. Em fevereiro de 2021, iniciou-se com quadro de hematúria macroscópica, proteinúria e piora da função renal. Apresentou também tumoração cervical submandibular bilateralmente, não dolorosa, além de perda de peso (12kg) não intencional no último ano, sendo internado na Enfermaria de Clínica Médica para investigação. Dados os sintomas do paciente, foram realizados tomografia computadorizada de seios da face e pescoço e ressonância magnética de órbitas, resultando respectivamente: preenchimento de seios frontal, etmoidal, maxilar, esfenoidal bilateralmente além da cavidade nasal; aumento de glândulas submandibulares; preenchimento difuso das cavidades paranasais com áreas de rarefação óssea, alargamento dos óstios de drenagem; e importante aumento de glândulas lacrimais, assim como hipoatenuação da musculatura extrínseca ocular e alargamento da inserção do reto superior, com infiltração dos mesmos com tecido anômalo, levando a leve proptose. Realizada uma biópsia de glândula submandibular que revelou presença de 80-90 células IgG4 positivas por campo. Dentre os resultados das investigações laboratoriais, teve-se o C-anca positivo e imunoglobulina IgG4 elevada. De acordo com os achados, foi proposta a hipótese diagnóstica de uma vasculite com acometimento de seios da face associada à IgG4. Com esse diagnóstico, foi iniciado o uso de prednisona de 40mg/dia com melhora. A literatura aponta a associação do corticóide com o rituximabe como terapia efetiva perante a vasculite relacionada à imunoglobulina IgG4 (IgG4-RD).

Conclusões e Considerações Finais

O caso relatado, associado à bibliografia utilizada como base de pesquisa pode elucidar algumas manifestações da vasculite mediada por IgG4 evidenciando a importância de ampliar diagnósticos diferenciais em quadros de sinusite crônica.