Dados do Trabalho


Título

APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE DOENÇA DE PAGET ÓSSEA EM HOSPITAL DE REFERÊNCIA - UM RELATO DE CASO.

Introdução

Introdução: A doença de Paget é uma desordem esquelética caracterizada por uma remodelação óssea intensa e desordenada, afetando um ou mais local do esqueleto. O processo se inicia por uma elevação na reabsorção óssea, com consequente aumento compensatório na formação óssea, produzindo um padrão trabecular caótico, chamado padrão em mosaico. O osso recém-formado é mais frágil, vascularizado e suscetível a fraturas. A maioria dos pacientes é assintomática e quando apresenta algum sintoma é relacionado a dor óssea, deformidade e fraturas. O diagnóstico é feito por meio dos marcadores bioquímicos do turnover ósseo junto à cintilografia óssea e achados radiológicos típicos.

Objetivos

Objetivos: Descrever um caso clínico com apresentação atípica de doença de Paget óssea.

Descrição do Caso

Descrição do Caso: Paciente em consulta ambulatorial, sexo feminino, 75 anos, encaminhada pelo ortopedista com diagnóstico de doença de Paget. Relatou queixa principal de dor no cotovelo direito há 2 meses. Realizou exames laboratoriais: hemograma, função renal e hepática, PTH, 25 OHD, cálcio e fósforo normais. Marcadores bioquímicos: Fosfatase Alcalina (FA) de 86 U/L (até 120 U/L) e C-telopeptídeo (CTX) de 0,98 ng/ml (inferior a 0,65 ng/ml). A radiografia do cotovelo direito e a cintilografia óssea não evidenciaram manifestações típicas de Paget. Entretanto, o resultado da biópsia óssea realizada pela paciente foi compatível com o diagnóstico de doença de Paget óssea, a qual mostrou trabéculas ósseas mal formadas, lamelas basófilas em mosaico e áreas de intensa atividade osteoblástica. Seguiu-se com administração intravenosa de ácido zoledrônico 5mg, evoluindo com alívio da dor óssea e normalização do CTX.

Resultados

Conclusões e Considerações Finais

Considerações Finais: A confirmação diagnóstica da doença de Paget se dá por meio de marcadores bioquímicos do turnover ósseo e estudo de imagem, através da radiografia e cintilografia óssea. Entretanto, as características radiológicas e cintilográficas não foram evidenciadas na paciente em questão, sendo o diagnóstico confirmado através da biópsia óssea, a qual raramente é utilizada como método diagnóstico da doença de Paget.

Área

Tema Livre

Instituições

Universidade de Pernambuco - Pernambuco - Brasil

Autores

Marcela Vasconcelos Montenegro, Maíra Espíndola Torres, Letícia Lima Freitas, Maria Luiza Vasconcelos Montenegro, Luiz Griz