Dados do Trabalho

Título

Miastenia Gravis forma bulbar secundária a timoma metastático: apresentação incomum de uma doença rara - Relato de caso

Introdução

A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune de desordem neuromuscular caracterizada pela presença de anticorpos contra receptores de acetilcolina pós sinápticos, que pode se apresentar na forma generalizada, ocular e bulbar, sendo esta última a forma menos frequente. Apresenta-se através de sintomas de fraqueza muscular flutuante e fatigabilidade.

Objetivos

Descrever um caso de miastenia gravis na forma bulbar associada a timoma

Descrição do Caso

M.M.F.B, 66 anos, homem, sem comorbidades prévias, com história de disfagia de transferência progressiva há 2 anos e evolução para fraqueza proximal, sendo internado para investigação etiológica. Na admissão, apresentava disartrofonia, força grau IV em todos os membros, reflexos reduzidos globalmente e sensibilidade preservada. Realizados Eletroneuromiografia (ENMG) com estimulação repetitiva que revelou presença de decremento patológico, anti-acetilcolina, com 61% de inibição e anti- Musk, negativo. Tomografia de tórax com tumoração compatível com timoma (7,0 x 4,3 x 6,2 cm) com implantes pleurais. Dessa forma, diagnosticado com miastenia gravis forma bulbar com evolução para forma generalizada associado a timoma. Iniciado piridostigmina em associação à prednisona, evoluiu com melhora clínica, retorno da deglutição fisiológica e alimentação por via oral. Optado por realizar abordagem cirúrgica, houve achado de múltiplos implantes pleurais irressecáveis, com lesão mediastinal macroscopicamente carcinomatosa envolvendo nervo frênico e estruturas adjacentes, não sendo visto benefício na ressecção do tumor primário Enviado material para anatomopatológico para prosseguir com tratamento oncológico, sendo mantido tratamento clínico.

Conclusões e Considerações Finais

A MG é a principal desordem neuromuscular e apresenta incidência anual de aproximadamente 7 a 23 novos casos por milhão. A MG apresenta importante associação com neoplasias do timo, principalmente com o timoma. Pode também ser considerada uma síndrome paraneoplásica do carcinoma tímico. Apenas 15% dos casos de MG apresentam-se inicialmente com a forma bulbar, caracterizada principalmente por disfagia e disartria. O tratamento depende da gravidade da doença e tem como pilar o uso do anticolinesterásico.