Dados do Trabalho

Título

Síndrome antisintetase com acometimento pulmonar predominante: relato de caso

Introdução

A síndrome antisintetase é uma doença autoimune caracterizada pela presença de anticorpos antiaminoacil-RNA transportador sintetase. Sua apresentação clínica é variável, podendo ser composta por doença pulmonar intersticial, miosite, artrite, febre, fenômeno de Raynaud e “mãos de mecânico”. A doença pulmonar intersticial é mais comum nessa entidade quando comparada a outras miopatias inflamatórias idiopáticas e confere maior gravidade ao quadro.

Objetivos

Descrever um caso de síndrome antisintetase com acometimento pulmonar grave e predominante.

Descrição do Caso

Mulher, 42 anos, agricultora, foi admitida com quadro de dispneia aos esforços progressiva, febre intermitente e poliartralgia iniciado 4 anos antes do internamento, evoluindo com necessidade de suporte ventilatório domiciliar há 4 meses. À admissão, apresentava-se febril, dispneica e com estertores finos pulmonares bibasais. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram anemia normocítica e normocrômica, plaquetose e proteína C reativa elevada. Tomografia de tórax com contraste demonstrou opacidades em vidro fosco com espessamento septal difuso e múltiplas linfonodomegalias mediastinais e hilares e broncoscopia com lavado broncoalveolar teve predomínio linfocitário, com pesquisa de micobactérias e fungos negativa. Prosseguiu-se a investigação com painel de autoanticorpos, tendo FAN 1/320, anti-Ro e fator reumatoide positivos. Diante desses achados, foi iniciada corticoterapia em alta dose e realizada biópsia pulmonar, com achado de pneumonite intersticial não específica tipo fibrótica. Após o procedimento, a paciente evoluiu com difícil desmame de ventilação mecânica, sendo submetida à traqueostomia e iniciada reabilitação pulmonar. Posteriormente, o anti-Jo 1 solicitado dentre o painel de autoanticorpos resultou positivo e, com o diagnóstico de síndrome antisintetase, foi optado por pulsoterapia com ciclofosfamida por 6 meses. Após término do tratamento, apesar de melhora clínica, houve resolução parcial dos achados tomográficos, persistindo distúrbio ventilatório restritivo à espirometria, decidindo-se pela continuidade do tratamento com Rituximabe e seguimento ambulatorial.

Resultados

Conclusões e Considerações Finais

Síndrome antisintetase acomete indivíduos jovens e apresenta como uma de suas manifestações a doença pulmonar intersticial, que confere pior prognóstico à doença, especialmente quando associada a anti-Ro e anti-Jo 1 positivos, tornando-se primordial o rápido diagnóstico e início de tratamento.

Área

Tema Livre