Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE RENDU- OSLER-WEBER: UM RELATO DE CASO

Introdução

A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também chamada de síndrome de Rendu- Osler-Weber, é um distúrbio vascular autossômica dominante rara, a maioria dos pacientes não tem conhecimento de seu diagnóstico, estando sujeita a subnotificação.

Objetivos

Descrever um caso de THH com envolvimento mucocutâneo, epistaxe crônica e enterorragia.

Descrição do Caso

Um homem de 59 anos, natural e procedente de Moreno-PE, casado, negro, trabalhava como agricultor numa Usina de cana de açúcar e atualmente aposentado foi admitido no departamento de Emergência do Hospital Getúlio Vargas em Recife em outubro/2021 com queixa de dor e aumento do volume abdominal nas últimas 2 semanas. Ao exame físico, apresentava-se hipocorado, taquidispneico. Os exames laboratoriais demonstraram importante alteração de função renal e hipercalemia grave, sendo iniciado imediatamente hemodiálise junto a medidas hipocalemiantes. Durante os dias em que esteve internado na emergência, paciente apresentou episódio de enterorragia importante, com queda de hemoglobina e hematócrito em exame laboratorial, sendo assim, necessário transfusão de 03 concentrados de hemácias. Não era a primeira vez que o paciente recebia hemotransfusão, ele relatou múltiplos episódios de epistaxe, inclusive cita internamento recente em agosto/2021 no mesmo serviço, por sangramento nasal em grande quantidade, em que foi necessário transfusão de 01 concentrado de hemácia. Desde a infância, o paciente apresentava epistaxe recorrente com duração aproximada de 2 minutos e ocorrendo com mais frequência em clima seco. Paciente é tabagista e sua história médica pregressa relevante era positiva para anemia, hipertensão e doença renal crônica. Uma revisão de sua história familiar indicou que filho também apresentava epistaxe recorrente. O exame físico revelou telangectasias em palato mole. Dado a continuidade de investigação sobre a enterorragia, foi realizada uma colonoscopia que demonstraram telangiectasias vasculares em retossigmóide e ceco. Também realizada interconsulta com a equipe de Otorrino do Hospital Agamenon Magalhães sendo identificado em exame de rinoscopia múltiplas telangectasias. Por apresentar mais de três critérios diagnósticos de consenso internacional de Curação que incluem: epistaxe espontânea e recorrente, múltiplas telangiectasias mucocutâneas em locais característicos e envolvimento visceral foi definido o diagnóstico de THH.

Conclusões e Considerações Finais

Na epistaxe, a THH deve ser considerada para aconselhamento às famílias e evitar complicações graves.